胡 月，马秀岚

（中国医科大学附属盛京医院耳科，辽宁 沈阳 110004）

副神经节瘤是一类起源于外胚层神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤，临床较为少见，发生部位非常广泛，生物学行为难测，功能状态各异，其命名和分类较为复杂。副神经节瘤根据其发生的部位可以分为肾上腺内副神经节瘤和肾上腺外副神经节瘤。肾上腺内副神经节瘤起源于肾上腺髓质，为嗜铬细胞瘤，较为多见；肾上腺外副神经节瘤起源于肾上腺外的嗜铬细胞，也可起源于交感神经或副交感神经，较为少见，身体多个部位均可能发生，例如头颈部、胸部、腹盆部等。

1 定义及解剖学特点

头颈部副神经节瘤（Head and neck paragangliomas，HNPGLs）多起源于副交感神经节细胞，一般无内分泌功能，发生率约占副神经节瘤的3%，头颈部肿瘤的0.6%[1]。HNPGLs中颈动脉体瘤最为常见，位于颈总动脉分叉处，文献报道80%HNPGLs为颈动脉体瘤，其次为颈静脉球瘤和鼓室球瘤，分别位于颈静脉孔区和鼓室，迷走神经瘤较为少见，好发于颈静脉孔下方的结状神经节，其他散在位置的HNPGLs更为罕见，如睫状神经节、鼻腔、鼻旁窦、鼻咽、喉、舌、甲状腺及交感干[2-5]。

2 临床症状

大多数HNPGLs为良性肿瘤，生长缓慢，极少转移，通常无儿茶酚胺分泌功能，仅由于压迫局部周围组织结构如颅内神经等而引起临床症状，一般发现时肿瘤已经较大，同时伴有周围血管和神经受累，有一定的致残性和致死性。恶性HNPGLs占2%～19%[6]，可以有全身多发病灶或转移病灶，肿瘤细胞主要沿骨性气房、神经、血管等孔道和咽鼓管进行浸润，也可以直接通过脑膜、脑神经进入颅内。……