肖丽苗，陈文娟，段星星，胡 原，刘倩君，袁文芳

(南华大学儿科学院 湖南省儿童医院超声科，湖南 长沙 410007)

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy， DCM)是一类既受遗传因素又受非遗传因素影响的复合型心肌病，其特征主要为左心室或双心室扩大和收缩功能障碍，临床表现为充血性心力衰竭[1]，是儿童心肌病最常见的类型。我国儿童DCM每年发病率约1.5/10万[2]。目前DCM患儿整体预后较差，5年发生心脏移植率约29%，突发心力衰竭死亡率约2.4%[3]。随着规范化抗心力衰竭治疗的进步，DCM患儿左心室大小和收缩功能恢复正常的发生率较以往有所提高[4]。超声心动图可直观显示患儿左心室大小及功能变化情况，具有可重复性高、无辐射等优势，是评估DCM患儿心功能的重要检查方法，但其测值可因儿童的生长发育而发生变化[5]，影响其对治疗效果及终点结果的评估。因正常参考值的数据量庞大，致以年龄为单位查对困难；且儿童不同体表面积(body surface area， BSA)下对应的心脏各值呈异方差分布；均不利于客观评估药物疗效及预后分析[6]。因此，美国超声心动图协会儿科和先天性心脏病委员会于2011年“小儿超声心动图定量分析指南”中建议对小儿超声心动图定量结果首选经BSA标准化转换为Z值进行表达[7]。本文对Z值在DCM患儿中的应用进展进行综述。

1 超声心动图Z值概述及意义

2 超声心动图Z值在小儿DCM中的临床应用

2.1 左心室内径及左心功能的Z值对DCM患儿预后的预测作用 儿童DCM死亡率和心脏移植风险高，长期以来研究者一直寻求评估DCM患儿预后的预测因素。Everitt等[10]通过多因素分析指出LVEDD的Z值减低，可作为预测患儿左心室内径和左心功能恢复正常的独立因素，LVEDD的Z值每减少1个单位，左心室内径和左心功能恢复正常的概率增加1.3倍；当LVEDD的Z值≤4.29时，30%的DCM患儿左心室内径和左心功能可达正常值；但LVEDD的Z值>6.29时，仅13%DCM患儿可恢复正常。Molina等[15]采用超声心动图Z值对127例DCM患儿疾病进展的预测因子进行研究，随访18个月后发现，诊断时年龄≥8.5个月，M型超声测量LVEDD的Z值≥7.7，LVEF<39%可作为慢性稳定型DCM患儿疾病进展的独立预测因素，且敏感度及特异度较高。Tsirka等[16]发现LVEDD和左心室收缩末期内径(left ventricular end-systolic dimension, LVESD)的平均Z值与死亡和心脏移植相关性较高，但在多因素分析中与预后无相关性；同样，Towbin等[17]研究发现，北美儿童心肌病登记组的DCM患儿经BSA校正后LVEDD和LVESD的Z值和左心室心肌质量，均是预测死亡和心脏移植的重要单因素。Weintraub等[18]采用超声心动图检查175例DCM患儿并结合其临床表现进行分析发现，初诊时家族遗传性DCM患儿与散在发现的DCM患儿的超声测值相似，而随访后期发现家族遗传性DCM患儿较散在发现的DCM患儿的LVEDD的Z值更高、FS的Z值更低、死亡率更高且预后更差。Towbin等[17]进行多变量生存因素分析时还发现，初诊时FS的Z值是预测死亡和心脏移植的独立因素。因此，采用超声心动图Z值有助于对DCM患儿病情程度进行早期风险分层、指导药物治疗、预测最终的心脏移植及监测治疗过程中心脏的恢复情况。

2.2 右心功能的Z值对DCM患儿预后的预测作用 Groner等[19]采用组织多普勒(tissue Doppler， TDI)超声心动图测量30例特发型DCM(idiopathic DCM, IDCM)患儿的右心功能指标，并联合Z值评估右心功能在儿童IDCM中的价值，发现IDCM患儿三尖瓣环等容加速度和右心室面积变化分数明显降低，右心室收缩功能和舒张功能明显受损致右心功能各指标无法预测后期心脏移植及死亡，且愈后差的患儿常合并LVEF的Z值降低。但有研究[20]表明三尖瓣环收缩期位移(tricuspid annular plane systolic excursion, TAPSE)是基于三尖瓣环的运动且依赖于右心室的主要纵向运动评估心功能的指标，目前已成为评估右心室收缩功能障碍(right ventricular systolic dysfunction, RVSD)的可靠指标之一，可预测成年DCM患者预后。有研究[21]采用TDI超声心动图测量96例DCM患儿的TAPSE并转化为Z值发现，TAPSE减小与RVSD发病率密切相关，当患儿TAPSE的Z值≤-4和LVEF≤30%时，无事件生存率显著降低，提示其可作为DCM患儿右心室功能障碍的标志物。对DCM患儿右心功能不全的研究少见，采用超声心动图测量DCM患儿右心室参数并转化为Z值评估患儿的右心功能，有助于了解右心功能障碍对患儿预后的影响。

2.3 超声心动图Z值联合超声新技术在DCM患儿中的应用 目前研究[7]多采用M型超声测量LVEDD，双平面Simpson法测量LVEF、FS；随着超声新技术的发展，可将超声心动图Z值联合超声新技术评估DCM患儿预后。

2.3.1 Z值联合多普勒技术评估DCM患儿预后 TDI可有效评价心肌组织运动，观察心肌厚度变化，且已被证实评价舒张功能的可重复性、敏感度、特异度高；但其舒张早期速度(E')随年龄增长而发生变化，虽然目前认为E'>10 cm/s为正常，但其应用于新兴科目效果不理想的问题尚未解决，导致其难以作为临床研究标准。Yadav等[22]根据年龄调整TDI舒张功能原始速度并转为Z值，克服了上述缺点，可有效检测出DCM患者心肌运动异常，且与原始TDI速度相比能更好地辨别心肌损害。因Z值能准确描述标准差而最适合评价舒张功能，在Molina等[15]的前瞻性研究中，发现采用TDI测量DCM患儿二尖瓣环处舒张早期速度并转为Z值后，其预测心功能不全的能力提高，并成为评价舒张功能和预后的重要指标；该研究还发现二尖瓣环室间隔侧收缩期峰值速度的Z值较低时提示疾病进展，Z值较高时为抗疾病进展的保护性因素，且采用TDI联合彩色多普勒M型超声测量DCM患儿左心室血流传播速度Z值，获得Z值<-0.28对预测疾病进展的敏感度和特异度分别为89%和94%。随着标准化Z值的关注度越来越高，目前已有配备Z值计算公式的彩色多普勒超声诊断仪，超声医师可快速获取Z值[23]。

采用超声心动图Z值联合TDI技术检查DCM患儿，有助于临床医师快速获取超声心动图的信息，可提高超声心动图诊断和评估疗效等的准确率，并可早期预测预后。

2.3.2 Z值联合二维斑点追踪技术(two-dimensional speckle tracking imaging， 2D-STI)评价DCM患儿心功能 2D-STI通过识别并追踪心肌内不同声学斑点的运动，获得心肌运动定量参数，可定量评估左心室整体及局部收缩运动，同时反映心肌运动的同步性，并克服了角度依赖[24]。国内外有研究[25-27]认为与TDI相比，采用2D-STI测量心肌病患者的应变和旋转角度与MRI相关性更高，2D-STI可早期发现DCM患者心肌运动及收缩功能受损，可为临床早期干预及评价治疗效果提供重要依据。有研究[28]采用2D-STI追踪DCM患儿左心室各节段圆周应变、径向应变及纵向应变时发现，DCM患儿即使发生LVRR致LVEF恢复正常，但其纵向应变及圆周应变值仍低于正常儿童，且心脏负荷的增加与圆周和纵向心肌收缩功能降低有关。den Boer等[29]采用2D-STI测量75例DCM患儿的左心室纵向峰值应变并对患儿平均随访1年，发现左心室纵向应变具有可行性好、可重复性高等特点，此外，左心室的整体纵向峰值应变还可预测DCM患儿的结局。同时，Labombarda等[30]采用TDI联合2D-STI发现DCM患儿左心室心肌运动不协调，其中患儿径向和纵向应变心肌收缩运动的不同步性显著增高，且LVEF与LVEDD的Z值呈负相关。

目前，采用2D-STI评估DCM患儿心功能的研究多见，而其联合Z值评估DCM患儿心肌运动情况及预后的研究少见，还需进一步研究证明Z值与患儿心肌运动的相关性。

3 不足与展望

目前对DCM患儿Z值的研究鲜见，且采用Z值诊断DCM患儿的敏感度及特异度研究罕见。虽然左心室内径及心功能的Z值可预测DCM患儿预后，通过对比患儿治疗前后的Z值变化可评价患儿是否发生LVRR，但评价标准尚未统一。

超声心动图Z值联合超声新技术诊断儿童DCM，可提高预测疾病预后的敏感度及特异度；且Z值是超声心动图定量测值经BSA转化后的结果，可更客观地评估DCM患儿的左心室内径大小及心功能，值得临床推广使用。

[1] Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death--executive summary: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for practice guidelines (writing committee to develop guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death) developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Eur Heart J, 2006,27(17):2099-2140.

[2] 中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会，中国心肌病诊断与治疗建议工作组.心肌病诊断与治疗建议．中华心血管病杂志，2007，35(1)：5-16．

[3] Pahl E, Sleeper LA, Canter CE, et al. Incidence of and risk factors for sudden cardiac death in children with dilated cardiomyopathy: A report from the Psdiatric Cardiomyopathy Registry. J Am Coll Cardiol, 2012,59(6):607-615.

[4] Lewis AB. Normalization of function in pediatric dilated cardiomyopathy recovery or remission? J Am Coll Cardiol, 2014,63(14):1414-1415.

[5] 任卫东，赵博文，王建华．小儿超声心动图检查的特点与认识．中华医学超声杂志(电子版)，2015，12(3)：173-176．

[6] 夏焙．小儿超声心动图定量分析的标准化．中华医学超声杂志(电子版)，2014，7(7)：525-528．

[7] Lopez L, Colan SD, Frommelt PC, et al. Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: A report from the pediatric measurements writing group of the American society of echocardiography pediatric and congenital heart disease council. J Am Soc Echocardiogr, 2010,23(5):465-495.

[8] 夏焙，吴瑛．小儿超声诊断学．北京：人民卫生出版社，2001：193-227．

[9] Sluysmans T, Colan SD. Theoretical and empirical derivation of cardiovascular allometric relationships in children. J Appl Physiol (1985), 2005,99(2):445-457.

[10] Everitt MD, Sleeper LA, Lu M, et al. Recovery of echocardiographic function in children with idiopathic dilated cardiomyopathy: Results from the pediatric cardiomyopathy registry. J Am Coll Cardiol, 2014,63(14):1405-1413.

[11] Matsumura Y, Hoshikawa-Nagai E, Kubo T, et al. Left ventricular reverse remodeling in long-term (>12 years) survivors with idiopathic dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol, 2013,111(1):106-110.

[12] 张健，邹长虹．扩张型心肌病患者左心室逆重构．中华心血管病杂志，2016，44(4)：287-291．

[13] Colan SD. The why and how of Z scores. J Am Soc Echocardiogr, 2013,26(1):38-40.

[14] Schranz D, Rupp S, Müller M, et al. Pulmonary artery banding in infants and young children with left ventricular dilated cardiomyopathy: A novel therapeutic strategy before heart transplantation. J Heart Lung Transplant, 2013,32(5):475-481.

[15] Molina KM, Shrader P, Colan SD, et al. Predictors of disease progression in pediatric dilated cardiomyopathy. Circ Heart Fail, 2013,6(6):1214-1222.

[16] Tsirka AE, Trinkaus K, Chen SC, et al. Improved outcomes of pediatric dilated cardiomyopathy with utilization of heart transplantation. J Am Coll Cardiol, 2004,44(2):391-397.

[17] Towbin JA, Lowe AM, Colan SD, et al. Incidence, causes, and outcomes of dilated cardiomyopathy in children. JAMA, 2006,296(15):1867-1876.

[18] Weintraub RG, Nugent AW, Davis A, et al. Presentation, echocardiographyic findings and long-term outcomes in children with familial dilated cardiomyopathy. Prog Pediatr Cardiol, 2011,31(2):119-122.

[19] Groner A, Yau J, Lytrivi ID, et al. The role of right ventricular function in paediatric idiopathic dilated cardiomyopathy. Cardiol Young, 2013,23(3):409-415.

[20] Gulati A, Ismail TF, Jabbour A, et al. The prevalence and prognostic significance of right ventricular systolic dysfunction in nonischemic dilated cardiomyopathy. Circulation, 2013,128(15):1623-1633.

[21] McLaughlin ES, Travers C, Border WL, et al. Tricuspid annular plane systolic excursion as a marker of right ventricular dysfunction in pediatric patients with dilated cardiomyopathy. Echocardiography, 2017,34(1):102-107.

[22] Yadav H, Unsworth B, Medlow K, et al. Usefulness of a Z-score of E' versus raw E' velocities to detect left ventricular dysfunction in patients with mitral or aortic regurgitation or dilated cardiomyopathy. Am J Cardiol, 2010,106(8):1187-1192.

[23] Chubb H, Simpson JM. The use of Z-scores in paediatric cardiology. Ann Pediatr Cardiol, 2012,5(2):179-184.

[24] 王巧，李玲，谢明星，等．超声二维斑点追踪显像技术评价心肌致密化不全心肌病患者左心室收缩功能．中国医学影像技术，2011，27(10)：2035-2039．

[25] Yamada A, Luis SA, Sathianathan D, et al. Reproducibility of regional and global longitudinal strains derived from two-dimensional speckle-tracking and doppler tissue imaging between expert and novice readers during quantitative dobutamine stress echocardiography. J Am Soc Echocardiogr, 2014,27(8):880-887.

[26] Cho GY, Chan J, Leano R, et al. Comparison of two-dimensional speckle and tissue velocity based strain and validation with harmonic phase magnetic resonance imaging. Am J Cardiol, 2006,97(11):1661-1666.

[27] 林英，郝力丹，郭瑞强，等．实时三维超声心动图和超声斑点追踪技术评价扩张型心肌病左心室收缩同步性．中国医学影像技术，2009，25(5)：799-802．

[28] Okada M, Tanaka H, Matsumoto K, et al. Subclinical myocardial dysfunction in patients with reverse-remodeled dilated cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr, 2012,25(7):726-732.

[29] den Boer SL, du Marchie Sarvaas GJ, Klitsie LM, et al. Longitudinal strain as risk factor for outcome in pediatric dilated cardiomyopathy.JACC Cardiovasc Imaging, 2016,9(9):1121-1122.

[30] Labombarda F, Blanc J, Pellissier A, et al. Health-e-Child project: Mechanical dyssynchrony in chilren with dilated cardiomypathy. J Am Soc Echocardiogr, 2009,22(11):1289-1295.

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