王 莉，刘特长，虢 艳，于明华，李健茹，陆 叶，梁小碧

(广州市妇女儿童医疗中心心脏中心，广东 广州 510000)

单侧右肺动脉异常起源(anomalous origin of right pulmonary artery, AORPA)指右肺动脉未从主肺动脉发出，而是异常起源于升主动脉的畸形，占先天性心脏病总发病率的0.1%以下[1]。AORPA可单独存在或伴其他先天性心脏畸形，如Berry综合征、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)、主动脉缩窄(coarctation of the aorta，CoA)、室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)、房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)等[2]。AORPA患儿在出生后3个月即可出现不可逆的肺血管病变，如不及时治疗，将导致肺动脉高压和充血性心力衰竭，30%的患儿在3个月内死亡[3]，1年自然生存率低于30%[4-5]，早期诊治有利于预防术后肺动脉高压和肺血管病变，可取得良好的效果[6-8]。本研究对我院近5年经手术确诊的AORPA患儿的经胸超声心动图(transthoracic echocardiography， TTE)诊断结果进行回顾性分析，旨在探讨AORPA的TTE特征，以提高诊断效率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2011年7月—2016年12月经手术确诊的AORPA患儿26例，所有病例均于术前接受TTE检查，男14例，女12例，年龄9天～4.8岁，中位年龄2个月。

1.2 仪器与方法 采用Philips Elite、GE Vivid 7彩色超声诊断仪，分别为8-3和7S探头，频率6～8 MHz。患儿取平卧位或左侧卧位，对不配合的患儿以10%水合氯醛镇静。常规TTE扫查胸骨旁、剑突下及胸骨上窝等切面，结合彩色及频谱多普勒常规测量，观察房室间隔连续性，大动脉水平有无异常等。重点扫查胸骨旁大动脉短轴切面、胸骨旁高位、胸骨上窝大血管切面等，观察升主动脉有无异常分支、肺动脉分支与肺动脉主干和升主动脉的关系、形态及血流情况。肺动脉收缩压(pulmonary arterial systolic pressure, PASP)的估测：对于三尖瓣反流患儿，于心尖四腔心切面连续多普勒测量三尖瓣反流最大跨瓣压差(ΔP1)，PASP=ΔP1+右心房压；对于心室水平或大动脉水平分流患儿，测量收缩期左向右分流最大跨隔压差(ΔP2)，PASP=肱动脉收缩压-ΔP2。

2 结果

26例患儿中，TTE均于初次明确诊断AORPA，诊断符合率100%。其他合并先天性结构异常包括：Berry综合征9例(9/26，34.62%)，即右肺动脉起源于升主动脉合并Ⅱ型主-肺动脉间隔缺损，包括A型7例，B型2例，均为主动脉弓离断且室间隔完整；合并CoA 1例(1/26，3.85%)；合并PDA 22例(22/26，84.62%)；合并继发孔型ASD或PFO 23例(23/26，88.46%)，无合并VSD者。

25例(25/26，96.15%)伴重度肺动脉高压，平均PASP为(84±10)mmHg，1例(1/26，3.85%)无肺动脉高压，PASP为23 mmHg。合并其他先天性结构异常及重度肺动脉高压情况见表1，TTE对各合并结构异常的诊断效能见表2。

26例患儿大动脉短轴切面均可见正常肺动脉瓣及主肺动脉结构，主干远端无分叉结构，仅见一条分支血管向左肺方向走行，形成左肺动脉，该血管内径相对较宽，右侧呈圆弧形盲端(图1)；彩色多普勒示主干血流与左肺动脉血流相延续。胸骨上窝主动脉弓长轴切面、胸骨左缘左心室长轴及升主动脉长轴切面示右肺动脉均起源于升主动脉近端(图2)，其中11.54%(3/26)起自右后壁，23.77%(6/26)起自左后壁，65.38%(17/26)起自后壁；异常起源的右肺动脉较左肺动脉宽，彩色多普勒及频谱多普勒示右肺动脉内为双期连续性血流频谱，以收缩期为主，血流速度较正常起源的左肺动脉快(图3)。

3 讨论

目前，多认为AORPA的发生可能是由于胚胎发育早期，第6对主动脉弓的右侧发育异常，致右侧肺动脉向左侧迁移延迟，主—肺动脉间隔向内凹陷较正常偏向左侧，使右肺动脉连接于升主动脉[9-10]。单侧肺动脉异常起源分3型，Ⅰ型：肺动脉起源于升主动脉近侧；Ⅱ型：肺动脉起源于主动脉弓或无名动脉；Ⅲ型：肺动脉起源于降主动脉[11-12]。右侧肺动脉异常起源明显多于左侧[1,13]。本组26例AORPA患儿均为Ⅰ型，与既往研究[14]结果一致，且均伴其他心脏畸形；年龄中位数为2个月，较相关报道[14]年龄明显提前，可能与医师对先天性心脏病的诊断敏感度高等因素有关。

表1 TTE检查与手术患儿合并其他先天性心脏畸形及重度肺动脉高压情况(例)

表2 TTE对各合并结构异常的诊断效能[%(例) ]

图1 患儿男，18天，大动脉短轴切面声像图 肺动脉主干远端无分叉结构，仅见左肺动脉，右侧呈圆弧形盲端 (MPA:主肺动脉；LPA:左肺动脉) 图2 患儿女，1个月，升主动脉长轴切面声像图 右肺动脉起源于升主动脉近端 (AAO：升主动脉；DAO：降主动脉；RPA：右肺动脉) 图3 患儿男，4个月，频谱多普勒表现 右肺动脉内为双期连续性血流频谱，以收缩期为主

异常起源的右肺动脉接受完全氧化的、压力高的主动脉血流，而起自右心室的左肺动脉则承受整个右心系统的容量负荷，因此，双侧肺血管早期出现不可逆的血管病变，引起严重肺动脉高压。临床常出现紫绀、反复呼吸道感染、呼吸困难等症状。本组96.15%(25/26)患儿有重度肺动脉高压，仅1例合并三尖瓣前瓣腱索断裂并重度关闭不全的患儿无肺动脉高压，推测原因可能为三尖瓣腱索断裂导致三尖瓣重度关闭不全，且患儿年龄相对较小(26天)。另外，对于PDA和ASD/PFO的诊断，TTE均有漏诊，与患儿重度肺动脉高压引起的血流动力学变化有关。当重度肺动脉高压时，动脉导管内血流为双向或完全右向左分流，彩色多普勒分流不明显，易漏诊。同理，当肺动脉压力较高，ASD或PFO较小，诊断也存在一定难度。本组AORPA合并PDA或ASD/PFO的发生率高，分别为84.62%、88.46%，因此，在诊断过程中需注意多切面观察，尽量避免漏诊。

临床可能因对主动脉异常发出的血管是侧支血管还是右肺动脉的误判而发生误诊。异常起源的右肺动脉常起自升主动脉或主动脉弓近端，一般较粗大，早期即出现严重的肺动脉高压；而肺动脉缺如患儿的右肺供血源于降主动脉或无名动脉的迷走动脉分支或支气管动脉，血管一般较细，可为多支，很少形成肺动脉高压；由于患侧肺供血较差，常存在发育不良；对两者需进行仔细鉴别。

AORPA还需与永存动脉干、Ⅰ型和Ⅱ型主-肺动脉窗等相鉴别。AORPA虽仅有左肺动脉，但可见肺动脉瓣及主肺动脉回声，而永存动脉干虽在升主动脉旁可见异常分支动脉回声，但各切面无肺动脉瓣回声，肺动脉与心室的连接未显示。左心室长轴、大动脉短轴或胸骨上窝切面显示Ⅰ型、Ⅱ型主-肺动脉窗的主动脉前壁或主动脉与主肺动脉右侧间回声缺失，而主肺动脉正常发出左右肺动脉，彩色多普勒示右肺动脉血流来自于主肺动脉，为肺动脉血流频谱。

总之，TTE作为无创诊断AORPA的方法，可清楚显示异常起源于升主动脉的右肺动脉，升主动脉至右肺动脉的动态血流变化；对于心内结构畸形的诊断优于MSCT[15]；另外，可通过大血管、房室水平分流、瓣膜反流等估测肺动脉压力，在早期对AORPA做出正确、全面的诊断，可作为确诊AOPRA疾病及其伴随畸形的首选检查方法。

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