陈清华

（浙江大学医学院附属第一医院麻醉科 浙江 杭州 310003）

强直性肌营养不良(Myotonic dystrophy,DM)是一种累及全身系统的常染色体显性遗传疾病，其主要临床表现除进行性肌无力、肌萎缩和肌强直外，还常伴有肺换气不足、心律失常、甲状腺功能亢进、球麻痹、行为认知改变、糖尿病和智力减退等多系统损害[1]。目前国内对强直性肌营养不良患者围手术期管理的文献报道还较少，在此我们对一例强直性肌营养不良患者甲状腺术后发生呼吸衰竭的病例进行报道如下。

1.病例

1.1 病史及术前检查

患者，女，30岁，身高158cm，体重36kg，BMI14.4kg/m2，因“体检B超发现双侧甲状腺结节”入院，无明显压迫症状，拟行双侧甲状腺结节切除术，ASAⅡ级。既往肌营养不良史3年，3年前开始消瘦乏力伴右下肢萎缩酸痛，进行性加重，肌电图提示肌源性损害，肌肉活检诊断为强直性肌营养不良症，基因分型未检测。双上肢肌力Ⅳ级，左下肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅲ级。实验室检查：术前甲状腺功能、肌酸磷酸激酶(CPK)等结果均在正常范围。影像学检查：心电图正常、胸片未见明显异常。肺功能提示轻度限制性通气功能障碍。

1.2 麻醉诱导、维持及术中情况

入室后生命体征监测：BP 145/75mmHg，HR 72次/分，SpO298%，T 36.2℃，EKG正常麻醉诱导：静注咪达唑仑2mg、丙泊酚80mg，顺式阿曲库胺8mg，芬太尼200ug、阿托品0.5mg，给药后3min插入6.5#钢丝气管导管，vT300～400ml行机械通气，维持PetCO235～45mmHg，术中监测BIS，维持BIS值40～60，调整瑞芬太尼0.15～0.25ug/kg/min、丙泊酚6～9mg/kg/h。TOF监测下数值维持在1～2Hz之间无反应，鼻温控制在36.5～36.9℃。手术过程平稳，麻醉用时90min，术毕患者自主呼吸恢复，意识逐渐清醒，予以吸痰，TOF监测四个成串刺激比值恢复90%时拔出气管导管，送入恢复室观察，1h后返回病房继续观察。……