江晨艳 石润杰 王珮华

先天性鼻畸形的发病率报道不一，约为1/20000-40000，因为一些小的鼻畸形往往被患者忽视而未进行治疗，本文结合国内外文献报道，对先天性鼻畸形的胚胎学基础、分类、临床表现、治疗方法做一归纳总结。

1 鼻的组织胚胎学

鼻部的发育在妊娠第4周开始，大多在第8周完成。在面部发育的五个突起中，额鼻突负责鼻部结构的发育。胚胎第4周时，神经嵴细胞迁移到额鼻突各形成一卵圆形区，称为鼻基板，第5周，鼻基板外围间充质增殖，中央凹陷形成鼻窝。鼻窝两侧隆起形成内侧鼻突和外侧鼻突。内侧鼻突的尾端向外侧迅速生长成球突。当上颌突与球突相遇融合后，使鼻窝变成鼻囊，其入口即鼻孔。鼻囊向背部延伸扩大，逐渐形成鼻腔。外侧鼻突发展成鼻骨、上外侧软骨、鼻翼和下外侧软骨外侧脚。额鼻突的下部正中组织呈嵴状增生，形成鼻中隔软骨、下外侧软骨的内侧脚，其上部发育为前额[1]。

2 鼻畸形分类

目前世界上较全面的先天性鼻畸形分类是由Losee及他的团队在2001年提出的。他们通过回顾性分析美国费城儿童医院22年的病例，总结出鼻畸形主要分四大类：发育不全、发育过度、鼻结构分裂和先天性鼻肿物[2]。

2.1 发育不全的畸形

鼻部结构的缺失和发育不全，包括最严重的无鼻到鼻部任何一个细微结构的缺如，也是先天性鼻畸形最常见的一种类型。

无鼻表现为鼻背、鼻腔和嗅觉系统均发育缺如，临床上很少见，有报道与染色体异常有关。……