李家速 刘枫 李兆申

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是一种特殊类型的胰腺炎，由自身免疫机制介导，多以进行性加重的无痛性梗阻性黄疸为主要临床表现，部分患者还可表现为急、慢性胰腺炎的症状和体征，有其独特的临床、影像学、组织病理学、实验室检查特征。我国以1型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(LPSP)为主，该型也是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)累及胰腺时的一种特殊疾病形式，常需要与普通的慢性胰腺炎(CP)、胰腺癌等疾病鉴别诊断。既往研究认为，与一般的CP不同，AIP少有胰腺钙化、胰管结石、假性囊肿及胰管扩张[1]。近年来随着研究的深入，长期随访研究结果显示AIP患者临床可表现出胰腺萎缩钙化、结石形成、内外分泌功能不全、合并囊性病变等，给临床诊疗工作带来新的挑战。本文就AIP临床最新研究进展做简要介绍。

一、AIP长期随访结果

目前糖皮质激素是治疗AIP的首选。激素治疗可协助诊断、缓解梗阻性黄疸等临床症状，改善组织结构异常、改善急性期胰腺内外分泌功能等，尤其是对早期活动性AIP疗效较为肯定。随访超过1年的长期研究发现，AIP患者未经激素治疗可出现远端胆管狭窄引起的梗阻性黄疸、胰腺假性囊肿、胰腺外胆管硬化性改变、腹膜后纤维化导致的肾积水和间质性肾炎等不良事件，发生率高达70%，病初即伴梗阻性黄疸患者表现出更高的不良事件累积发生率[2]。对激素治疗反应较好的患者，其胰腺肿大、主胰管不规则狭窄、胆管狭窄、涎腺肿胀等形态学异常和胰腺内外分泌功能均可得到不同程度的改善。……