邬冬强 张东良 陈华飞 杜开齐 张志豪 张锦贤

胸壁巨大韧带样纤维瘤病一例并文献复习

邬冬强 张东良 陈华飞 杜开齐 张志豪 张锦贤

韧带样纤维瘤病（desmoid fibromatosis，DF）是一种临床罕见的纤维组织肿瘤，由Muller在1838年命名，发生于肌肉、筋膜、腱膜等深部的纤维母细胞或肌纤维母细胞，其组织形态良好，具有局部浸润性生长的特性，如治疗不当易复发，转移少见。本院收治1例经病理学证实的胸壁巨大韧带纤维瘤病患者，结合相关文献复习，报道如下。

1 临床资料

患者男，50岁，因“发现左侧胸壁肿块增大1年半余”于2015年6月24日入院。无胸痛、胸闷、发热等不适，近期无明显体重下降。体格检查：左后胸壁触及一约15cm×5cm大小肿块，质硬，活动度欠佳，界限不清，局部有压痛，局部皮肤无红肿、破溃。实验室检查：血尿常规及肝肾功能未见明显异常，肿瘤系列均正常。患者2年前曾有“胸部外伤、肋骨骨折”病史。影像学表现：左侧胸壁软组织下可见一半月形低密度影，大小约13.3cm×5.3cm，其内密度均匀，CT值约39HU，邻近肋骨皮质不光滑，增强扫描门静脉期可见轻度强化，CT值约67HU，其内密度欠均匀。右侧多发肋骨骨皮质不连续，断端有骨痂形成。CT诊断：左侧胸壁软组织内占位伴局部肋骨受侵蚀，右侧多发肋骨陈旧性骨折（见图1）。术中所见：胸壁肌层深面肿瘤大小约15cm×10cm×5cm，侵犯部分肋骨，肿块质硬，表面较多血管。完整切除肿瘤及受累的3根肋骨及部分壁胸膜（见图2）。镜下所见肿瘤主要由形态温和大小一致长梭形纤维母细胞构成，细胞疏松，排列毛束状，间质可见黏液变性和玻璃样变性的胶原相间存在（见图3）。……