李亚娟，王医术

(1.四平市中心人民医院 血液科，吉林 四平136000；2.吉林大学病理生物学教育部重点实验室，吉林 长春130021)

真性红细胞增多症合并凝血功能异常的临床观察

李亚娟1，王医术2*

(1.四平市中心人民医院 血液科，吉林 四平136000；2.吉林大学病理生物学教育部重点实验室，吉林 长春130021)

真性红细胞增多症(PV)简称“真红” ，是一种慢性骨髓增殖性疾病[1]，发病率为0.4-1.6/10万人[2]，目前发病机制仍不十分明确[3]。本研究根据2008年WHO的诊疗标准，对我院2008-2016年间确诊为PV 的66例患者进行检验分析，为探索PV合并凝血障碍的发生机制及指导治疗提供帮助。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选取2008-2016年间我院初诊PV的门诊及住院患者共66例，均符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》的诊断标准[4]。包括男性37例，女性29例，年龄18-81岁，平均年龄58.49岁。其中，11例伴有肢体偏瘫，33例伴有高血压，15例伴有腔隙性脑梗死。首次血常规结果：血红蛋白(150-258)g/L，红细胞计数(3.3-8.82)×1012/L，血小板(36-923)×109/L。融合基因BCR-ABL阴性，1例患者JAK2/V617F阴性，其余为阳性。66例患者均已排除血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、原发性骨髓纤维化等其他骨髓增殖性疾病及继发红细胞增多症。确诊后多应用羟基脲、干扰素、静脉放血治疗，2例口服JAK2靶向药物，初诊时曾有24名患者辅以红细胞单采术降细胞治疗。

1.2 方法 59例入院即行凝血功能检测的患者在治疗前、治疗中及血常规正常后检测活化部分凝血活酶时间(APTT )、血浆凝血酶原时间(PT)。

2 结果

2.1 66例患者中治疗前和治疗中出现凝血功能障碍者47例，占总数的71.21%。

2.2 凝血功能障碍主要表现为APTT延长，为36.8-86.5秒，23例同时存在PT延长，为12.1-40.1秒。……