李新民 蒋雯 程克斌 张薇 于爱红 程晓光

儿童局灶性纤维软骨发育不良的影像特征

李新民 蒋雯 程克斌 张薇 于爱红 程晓光

目的 探讨儿童局灶性纤维软骨发育不良 ( focal fibrocartilaginous dysplasia，FFCD ) 的影像特点，提高对本病的认识。方法 回顾分析 2010～2017年间我院收治的经病理证实的 12例 FFCD 的临床及影像资料，其中男 8例，女 4例，年龄范围 1.4～11.6岁，平均 3.4岁。由 2名有 10年以上骨骼放射诊断经验的医师对其 X 线及 MRI 表现进行分析，总结 FFCD 的影像特点。结果 12例中，4例 ( 33% ) 位于右侧前臂，其中 3例为尺骨远段，1例位于桡骨远段；8例 ( 67% ) 位于胫骨内侧 ( 左、右侧各 4例 )，其中 6例位于近端干骺端，2例位于远端干骺端；X 线表现为患侧骨干弯曲，其中 1例前臂病变伴桡骨头脱位，胫骨病变均见内翻畸形；病灶处骨皮质局部凹陷及条状透亮区，边界清晰，病变远端皮质增厚，并骨质硬化区，局部髓腔变窄，未见骨膜反应。MRI 表现为尺桡骨或胫骨骨干弯曲，病灶处凹陷呈条带状低信号，部分伴等 T1WI、高T2WI 异常信号；在 3D-VIBE 序列可见纤维条索及 / 或软骨信号深入其内，邻近皮质呈带状低信号。其中 3例( 25% ) 病灶周围见轻度骨髓水肿，2例 ( 17% ) 病变旁软组织轻度水肿。结论 FFCD 的 X 线及 MRI 表现具有特征性，正确认识这些特点有助于疾病做出正确诊断，减少误诊。

局灶性纤维软骨发育不良；儿童；X 线；磁共振；诊断

局灶性纤维软骨发育不良 ( focal fibrocartilaginous dysplasia，FFCD ) 是一种罕见的良性病变，多发生于儿童和青少年的长骨，以胫骨近端干骺端最为常见，也可见于股骨远段、尺骨、桡骨、肱骨及指骨等部位。FFCD 自 1985年 Bell 等[1]首次报道以来，英文文献的病例数不足 100例，目前国内亦鲜有报道。……