董丽儒，张 莹，李 双，宋旭东

长期误诊的肉芽肿性皮肤松弛症1例

董丽儒1，张 莹2，李 双1，宋旭东1

肉芽肿性皮肤松弛症；蕈样霉菌病；误诊

患者女性，26岁，主因发现皮肤瘙痒及右下腹出现包块半年余入院就诊，查体发现皮损大小15 cm×9 cm，边界不清，质地硬，无触痛。局部切除后数月切口迁延不愈。2年余腹部、面部皮肤出现松弛、膨大、下垂，皮肤呈暗红色，症状渐进性加重(图1)。

病理检查 眼观：带皮肤组织3块，总大小7 cm×5 cm×5 cm，切面灰白、灰红色，质实，稍脆，边界模糊不清，表面皮肤局灶有糜烂。镜检：真皮及皮下组织内见大量中～小型淋巴细胞浸润(图2)，伴多核巨细胞反应及淋巴吞噬现象(图3)；表皮内及真表皮交界处见伴空晕的灶状淋巴细胞浸润，局灶伴浅表糜烂。大部分皮肤附属器消失，见神经纤维、血管壁、汗腺导管浸润现象。淋巴细胞未见明显核异型，未见核分裂象。弹性纤维染色：真皮弹力纤维断裂、显著减少甚至消失(图4)。免疫表型：CD3、CD2、CD4(图5)、CD68和CD5均呈阳性，CD7部分呈阳性，CD8呈散在阳性，CD20、CD23、CD10、CD30、ALK、BCL-2、CD56、MPO、TIA-1、GranzymeB、Perforin、Cyclin D1均呈阴性，Ki-67增殖指数为3%。

病理诊断：右下腹肉芽肿性皮肤松弛症(granulomatous slack skin, GSS)。患者随访4年半，因多脏器功能衰竭死亡。

讨论 GSS是一种极为罕见的嗜表皮性的原发性皮肤T细胞淋巴瘤，特点是在较大皮肤皱褶部位(腋下、腹股沟)出现缓慢发展的皮肤松弛，并可继发溃疡[1]。多数GSS患者临床经过呈惰性，Noto等[2]报道1/3患者与经典型霍奇金淋巴瘤有关，van Haselen等[3]报道与典型的蕈样霉菌病有关。GSS于1973年由Convit等[4]首先报道，Ackerman于1978年提出GSS这一诊断；国内最先由陈明华等[5]报道。……