叶小剑，徐荣全，黄春燕，鄢 磊 (福建医科大学附属第一医院超声影像科，福建 福州 350005)

卵巢卵黄囊瘤的超声及临床、病理特征

叶小剑，徐荣全，黄春燕，鄢 磊*
(福建医科大学附属第一医院超声影像科，福建 福州 350005)

目的 探讨卵巢卵黄囊瘤(YST)超声特点。方法 回顾性分析经病理证实的12例卵巢卵黄囊瘤(共13个病灶)患者的二维声像、彩色多普勒及频谱多普勒超声表现，并与临床、病理表现对照。 结果 超声显示12例患者中，11例YST单侧单发，1例双侧单发，共13个病灶，瘤体中位径线11.82 cm×11.19 cm；13个病灶均呈囊实性混合回声，实性区域血流Adler半定量法分级均Ⅱ级及以上，阻力指数0.37～0.55；6例合并腹腔积液。病理显示2例有网膜或直肠陷窝转移，1例合并患侧输卵管、卵巢动静脉浸润。结论 YST具有一定的超声特征，但确诊必须结合临床表现，部分病例仍需病理免疫组化确诊。

卵巢；卵黄囊瘤；超声检查

卵巢卵黄囊瘤(yolk sac tumour， YST) 是一种罕见且恶性度高的肿瘤, 多发生于儿童及青年女性，肿瘤生长迅速、易发生早期转移。20世纪中期，在未采用有效的综合治疗之前，该病预后极差，多数患者生存时间<3年。近年，由于综合治疗技术的提高，YST的预后有了极大改善，但延续生命的同时，保留生育功能也至关重要。因此，该病的早期诊断、及时治疗，对于改善预后有重要意义。本研究回顾性分析经病理证实且有完整记录的12例卵巢YST患者的超声和临床资料，旨在探讨卵巢YST的声像图特征和临床、病理特点，以期提高本病的超声诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2007年10月—2016年4月福建医科大学附属第一医院经手术病理证实的卵巢YST患者12例，年龄1～29岁，中位年龄12岁。1例患者以腹痛入院，余患者以腹胀或腹部肿物入院。8例患者月经未来潮、4例已行经。

1.2 仪器与方法 采用Philips iU22彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头C5-1，频率1～5 MHz；Siemens Equoia 512彩色超声诊断仪，凸阵探头4C1，频率2.0～4.5 MHz。患者充盈膀胱，以子宫底清晰显示为限，采用仰卧位直接扫查法，观察肿物的位置、大小、内部回声、边界、后方回声、彩色血流等情况，彩色血流以Adler血流半定量法分级；同时观察周围脏器、血管情况。

2 结果

2.1 超声表现 12例患者共13个病灶，其中1例为双侧单发病灶，余11例均为单侧单发病灶。病灶最大20.03 cm×19.44 cm，最小4.09 cm×3.98 cm，中位大小11.82 cm×11.19 cm；13个病灶均境界清楚，除1个病灶相对较小，患侧卵巢较清楚外，余12个病灶患侧均未显示正常卵巢组织；盆腹腔脏器均受不同程度推挤。13个病灶内部均呈实性与囊性混合回声，呈现蜂窝状(图1A)或不规则网格样(图2A)改变，实性部分回声分布不均质，囊性区域内透声程度不一；13个病灶内均未见钙化。12例患者中，6例合并大量腹腔积液。12例患者均无腹盆腔、网膜等种植转移或腹膜后、肝脏的远处转移。 彩色多普勒及频谱多普勒检查显示13个病灶实性区域内见Adler半定量法Ⅱ级及以上血流，呈现五彩镶嵌状(图1B)或条带状(图2B) 改变，血流阻力指数0.37～0.55；囊性结构包括内部的条带状分隔上均未见血流信号。

2.2 病理表现 所有患者均于超声检查后2周内行手术治疗。术后大体标本显示病灶包膜完整，呈囊实性混合结构，实体部分呈鱼肉状改变。9例(9个病灶)病灶内出血坏死，2例累及大网膜及腹膜后，1例累及同侧输卵管及卵巢动静脉。12例均未见相关引流区淋巴结转移，1例病灶内有骨及软骨化生。免疫组化示12例患者AFP均呈阳性；6例接受SALL-4检测，均为阳性。

3 讨论

卵巢YST也称为内胚窦瘤，发生率低，约占卵巢恶性肿瘤的1%[1]；好发于儿童及年轻女性，发病年龄多小于30岁[2]，有研究[3]报道的最大患者年龄可达86岁。

3.1 临床与病理特征 卵巢YST患者多以腹胀、腹部肿块就诊，部分患者主诉腹痛，极少因肿瘤破裂导致相关急腹症，罕见有内分泌症状。由于患者发病年龄轻、症状不明显且肿瘤侵袭性强、易种植转移，因此确诊时肿瘤通常较大，可伴网膜、子宫直肠陷窝等处的转移，并可伴发腹腔积液；卵巢YST远处转移以肝、肺多见[4]。YST恶性度高，发展迅速，20世纪70年代的报道仅13%患者存活超过3年[5]，70年代后期因诊断技术、手术技巧及综合辅助治疗水平的提高，卵巢YST患者的5年生存率有了极大提高[6]，同时，对于有生育期望的成年患者，保存生殖能力也成为可能。

YST大体标本多包膜完整，切面呈囊、实性混合，囊性结构多以蜂窝状改变为主，囊液性状多变，实性结构多呈鱼肉状。卵巢YST可伴发其他生殖细胞肿瘤，其中以畸胎瘤多见[7]；由于本研究例数较少，故未发现卵巢内伴发其他生殖细胞肿瘤患者。YST不单纯发生于卵巢，在性腺(包括睾丸)组织发生的迁移路径上均可出现，甚至可以发生于鼻咽、鼻窦[8]及松果体等特殊部位。

目前认为YST起源于原始生殖细胞或多潜能胚胎细胞。由于起源于原始生殖细胞，除免疫组化甲胎蛋白表达呈阳性改变外，患者血清甲胎蛋白阳性率近100%，因而血清甲胎蛋白检查可作为卵黄囊瘤的诊断依据及疗效、预后的评价标准；由于起源于多潜能胚胎细胞，故瘤体中可检出分化成熟的间叶成分以及肝样或肠样细胞等。近年来SALL-4作为一种新的肿瘤标志物被广泛应用，研究表明其在YST的阳性表达强度比甲胎蛋白更高[9-10]，同时特异度更好，有助于YST的诊断。本研究显示，接受SALL-4检测的患者均呈阳性。

图1 患者15岁,卵巢YST A.灰阶超声示瘤体呈囊实性混合回声，蜂窝状改变，合并腹腔积液; B.彩色多普勒超声示瘤体内呈现五彩镶嵌的彩色血流信号 图2 患者29岁,卵巢YST A.灰阶超声示瘤体呈囊实性混合回声，不规则网格状改变; B.彩色多普勒超声示瘤体内呈现条带状的彩色血流信号

3.2声像图特征 卵巢YST多为单侧单发，鲜有双侧发生的报道，本研究仅1例双侧发生，但因YST具有易播散特性，故另一侧肿瘤有继发转移的可能，但声像图及病理学均不易区分。卵巢YST体积较大，有研究报道卵巢YST最大径线可达50 cm[11]，本研究中最大瘤体径线达20.03 cm。卵巢YST内部回声有实性、囊性或囊实性混合等多种表现，尤以囊实性混合回声多见。出现囊性改变的原因为：①YST的自身特性，YST内部囊性区域在病理结构上类似于人类胚胎的卵黄囊，这也是其获名“卵黄囊瘤”的原因；②瘤体过大后可出现出血坏死的囊性变，本组9个病灶(9/13，69.23%)出现出血坏死，由于出血坏死继发囊性变的程度不同，囊性结构内透声表现不一。同时卵巢YST病灶可出现其他组织成分(如间叶组织)的分化，本研究1例病灶内部存在骨及软骨化生，造成回声构成的进一步复杂化。通常体积巨大的肿瘤，内部均可发现钙化，但本研究并未观察到钙化声像存在，推测原因是肿瘤钙化通常是营养不良性钙化，其钙质沉着时间要求较长，而YST的成长迅速，故在肿瘤被发现时未及形成超声可见范围内的钙化灶。

卵巢YST内实性部分血流信号通常较丰富[12-14]，血流阻力通常以中、低阻力为主，本研究13个病灶的血流Adler半定量均为Ⅱ级及以上，病灶血流阻力为0.37～0.55，其原因为肿瘤体积过大，新生血管丰富，缺乏弹力结构，甚至存在动静脉瘘[15]。

卵巢YST的转移以盆腔脏器及网膜种植转移为主，有研究[16]认为卵巢YST种植转移灶以结节样实性回声多见，推测是转移灶生长期限相对较短，体积较小，囊腔样结构较难被超声发现所致。本研究2例患者肿瘤最大径线分别为20.03 cm、17.84 cm，术后病理显示肿瘤种植网膜或直肠陷窝，但术前超声未显示，考虑由于原发瘤体过大，推挤周围组织，造成回声分辨难度增大所致；由于卵巢YST容易种植转移，造成腹腔液体平衡失调，故可出现腹腔积液。本研究6例伴发腹腔积液，其中2例合并网膜或直肠陷窝转移，1例合并患侧输卵管、卵巢动静脉浸润；因此提示在卵巢YST的诊断过程中，尤其合并腹腔积液时，应当注意子宫及腹盆腔其他部位的扫查，避免遗漏。晚期卵巢YST可有肝脏转移，其肝脏病灶的回声特点以实性高回声为主，本研究患者均未发现有肝、肺等远处转移。

3.3 鉴别诊断 卵巢YST需与卵巢恶性浆液性或黏液性肿瘤、透明细胞癌、颗粒细胞瘤、无性细胞瘤、未成熟性畸胎瘤等鉴别。卵巢恶性浆液性或黏液性肿瘤、透明细胞癌、颗粒细胞瘤，好发年龄均为25岁以上，卵巢恶性浆液性或黏液性肿瘤累及双侧的病例接近20%，颗粒细胞瘤有内分泌症状，并且血清甲胎蛋白无阳性表现。未成熟性畸胎瘤内部可见钙化性强回声后伴声影，血流信号不丰富，甲胎蛋白表达程度低于卵巢YST。无性细胞瘤多以实性低回声为主，血流信号不丰富，血清甲胎蛋白阴性。虽然上述卵巢肿瘤与卵巢YST有较多特征差异，但单纯依靠超声图像改变，较难明确定性诊断。本研究术前确诊卵巢YST仅4例，占33.33%，余8例均明确定位，仅给出“卵巢恶性肿瘤”的疑诊诊断。

综上所述，卵巢YST好发儿童及年轻女性，肿瘤生长速度快，体积大，双侧发病罕见，较易发生种植转移；瘤体内部呈现囊实性混合回声，实性区域血流信号丰富，以中、低阻力改变为主，常合并腹腔积液，血清甲胎蛋白阳性；确诊需依靠病理及免疫组化。

[1] Fujita M, Inoue M, Tanizawa O, et al. Retrospective review of 41 patients with endodermal sinus tumor of the ovary. Int J Gynecol Cancer, 1993,3(5):329-335.

[2] Koi C, Kurita T, Kagami S, et al. A case of ovarian yolk sac tumor associated with endometrioid adenocarcinoma. Gynecol Oncol Case Rep， 2014，9:11-4.

[3] Lange S, Livasy C, Tait DL. Endodermal sinus tumor of the ovary in an 86 year old Woman. Gynecol Oncol Case Rep， 2012，2(2):65-66.

[4] Dällenbach P, Bonnefoi H, Pelte MF, et al. Yolk sac tumours of the ovary: An update. Eur J Surg Oncol, 2006,32(10):1063-1075.

[5] Kurman RJ, Norris HJ. Endodermal sinus tumor of the ovary: A clinical and pathologic analysis of 71 cases. Cancer, 1976,38(6):2404-2419.

[6] Nawa A, Obata N, Kikkawa F, et al. Prognostic factors of patients with yolk sac tumors of the ovary. Am J Obstet Gynecol, 2001,184(6):1182-1188.

[7] 许恪淳，管雯斌，许艳春，等．儿童卵黄囊瘤病理学特征及鉴别诊断．上海交通大学学报医学版，2013，33(2)：200-203．

[8] Mei X, Xia Y, Sasano H, et al. Sinonasal yolk sac (endodermal sinus) tumor in an adult female--A case report and review of the literature. APMIS, 2015,123(9):810-814.

[9] 李想，王珊，邓晓斌，等.SALL4在儿童卵黄囊瘤中表达的研究.中华小儿外科杂志，2011，32(8)：585-589．

[10] Cao D, Guo S, Allan RW, et al. SALL4 is a novel sensitive and specific marker of ovarian primitive germ cell tumors and is particularly useful in distinguishing yolk sac tumor from clear cell carcinoma. Am J Surg Pathol, 2009,33(6):894-904.

[11] Kawai M, Kano T, Furuhashi Y, et al. Prognostic factors in yolk sac tumors of theovary. A clinicopathologic analysis of 29 cases. Cancer, 1991,67(1):184-192.

[12] Hung JH, Shen SH, Hung J, et al. Ultrasound and magnetic resonance images of endodermal sinus tumor. J Chin Med Assoc, 2007,70(11):514-518.

[13] 王志远，杨通明，吴泽惠，等．彩色多普勒超声诊断卵巢内胚窦瘤．中国医学影像技术，2010，26(7)：1331-1333．

[14] 林琳，于诗嘉，史铁梅，等．彩色超声诊断卵巢内胚窦瘤的应用价值探讨．中国超声医学杂志，2012，28(8)：764-766．

[15] 赵凡桂，张浩，孙莉，等．12例卵巢卵黄囊瘤临床及超声表现分析．实用妇产科杂志，2013，29(8)：592-594．

[16] 玄英华，张波，谭莉，等．卵巢内胚窦瘤超声表现．中华医学超声杂志(电子版)，2012，9(6)：535-538．

Ultrasonographic features and clinical pathological characteristics in yolk sac tumors of ovary

YEXiaojian,XURongquan,HUANGChunyan,YANLei*
(DepartmentofUltrasound,theFirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity，Fuzhou350005，China)

Objective To explore the ultrasonographic features of yolk sac tumors of ovary. Methods Totally 12 patients (13 lesions) of the yolk sac tumors of ovary confirmed by pathology were analyzed retrospectively. Two-dimensional ultrasonography, color Doppler and spectral Doppler features were observed and combined with clinical manifestations. Results Ultrasound showed 1 case with bilateral single lesion and 11 cases with unilateral single lesion, the median size of tumors was 11.82 cm × 11.19 cm. Thirteen lesions showed liquid-solid mixed echo, and the blood flows in solid region were ≥ grade Ⅱ according to Adler's semi quantitative method, the resistance index of blood was 0.37—0.55; Six cases combined with abdominal cavity effusion. Pathology showed 2 cases combined with omentum or rectal pouch metastasis and 1 case was tubal, ovarian artery and vein invasion. Conclusion Ultrasound images in the yolk sac tumors of ovary have characteristics and diagnosis must closely combine with clinical manifestations, some cases still need to be confirmed by pathology and immunohistochemistry.

Ovary; Yolk sac tumor; Ultrasonography

叶小剑(1978—)，男，福建永安人，硕士，主治医师。研究方向：超声影像学诊断及治疗。E-mail: xjian_y@163.com

鄢磊，福建医科大学附属第一医院超声影像科，350005。

E-mail: yanlei20082336@163.com

2017-01-09

2017-05-03

10.13929/j.1003-3289.201701049

R737.31; R445.1

A

1003-3289(2017)07-1029-04