于冬雯 杨 瑛 郑 炜 邱立丹 孙 莹 练诗梅*

（大连市中心医院血液内科，辽宁 大连 1160330）

29例中、重型血友病患儿诊治情况的临床观察

于冬雯 杨 瑛 郑 炜 邱立丹 孙 莹 练诗梅*

（大连市中心医院血液内科，辽宁 大连 1160330）

目的对中、重型血友病患儿的诊治情况进行临床观察。方法以就诊于我院的29例中、重型血友病患儿作为观察对象，对其临床资料进行回顾性分析。结果中、重型血友病患儿首发出血症状以自发性出血最为常见，其次为外伤、医源性出血。首次出血中位年龄为1.5岁（0.25～2岁），首次确诊中位年龄为3.5岁（0.3～13岁），二者之间差异有显著统计学意义（P＜0.01）。预防治疗者比例偏低，均采用短期小剂量次级预防治疗，预防治疗者年关节出血次数明显低于按需治疗者，差异有显著统计学意义（P＜0.01），靶关节发生率比较差异无统计学意义。结论中、重型血友病患儿临床症状偏重，但诊断延迟，治疗不充分。短期小剂量次级预防治疗在减少出血次数上有明显优势，在一定程度上可延缓关节病变的进展。

血友病；靶关节；按需治疗；预防治疗

1 资料与方法

1.1 一般资料：选取2013年10月至2015年10月于我院登记注册的29例中、重型血友病患儿，均为男性，中位年龄6岁（0.6～14岁）；血友病A共23例，其中重型14例，中型9例；血友病B共6例，重型2例，中型4例。所有患儿均有完整的临床诊治资料。按世界血友病联盟分型建议[1]，根据Ⅷ因子或Ⅸ因子水平，＜1%为重型、1%～5%为中型。

1.2 方法：根据病例资料进行回顾分析。

1.3 统计学方法：采用SPSS13.0统计软件进行统计学分析。……