肖伟菊 饶 朗



10例营养不良型大疱性表皮松解症临床分析

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大疱性表皮松解症是指皮肤或黏膜受到轻微外伤后易引起水疱的一种少见遗传性皮肤病，根据超微结构下水疱或裂隙在表皮与基底膜带位置上的细微差别，将其分为单纯型、交界型、半桥粒型和营养不良型[1]。营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)包括显性和隐性，根据临床表现，分为胫前型、痒疹型、丘疹型和新生儿大疱溶解性等[2]。为进一步了解DEB的临床表现和组织病理等特点，笔者对2012年1月至2016年3月本科收治的10例DEB患者的临床资料进行回顾性分析，结果报道如下。

1 资料与方法

选择2012年1月至2016年3月本科收治的10例DEB患者的临床资料进行回顾性分析，包括一般资料、临床表现、实验室检查、组织病理、治疗分析。即对该组患者的性别、年龄组成，发病累及部位、皮损的形态表现、体征，实验室检查，组织病理特征及该病的治疗情况进行分析。

2 结果

2.1 一般资料 10例DEB患者，男6例，女4例；年龄12～53岁，平均 (33.7±14.57)岁。发病年龄2～37岁，平均(10.9±9.98)岁。其中7例患者自述有家族史。

2.2 临床表现 皮损为好发于胫前、前臂等部位的紫红色、褐色的丘疹或结节，可见水疱及糜烂，皮损愈合后可见结痂和萎缩性瘢痕。发病部位：10例患者双侧胫前均可见大小不等紫红色结节，4例患者累及至双前臂，1例患者累及至腰背部，1例患者皮损散发，累及至臀部、腹部、背部等，但以双侧胫前、前臂为重。皮损形态：10例患者均表现为紫红色或褐色结节、粟丘疹愈合后有萎缩性瘢痕，7例患者部分皮损表面可见鳞屑、结痂，4例患者可见散在水疱、糜烂面、结痂，2例患者可见趾甲改变(1例为双足第一趾甲肥厚，1例为双足数个趾甲变形)。……