刘志兴，陈 莉，李 春

(南昌大学第一附属医院超声诊断科，江西 南昌 330006)

个案报道

彩色多普勒超声诊断Klippel-Treaunay综合征合并下腔静脉闭塞1例

刘志兴，陈 莉，李 春

(南昌大学第一附属医院超声诊断科，江西 南昌 330006)

Klippel-Treaunay综合征；腔静脉，下；诊断显像

图1 Klippel-Treanuary综合征合并下腔静脉闭塞

患者男，29岁，因“活动后反复出现右下肢胀痛”就诊。查体：自幼全身可见多发斑片状葡萄酒红毛细血管痣(图1A)，压之不褪色；腹壁可见先天性腹壁及下肢浅静脉曲张；患者跛行，双下肢不等长，右下肢较左下肢长且粗。既往史：曾因下肢静脉曲张就诊于外院，经穿弹力袜压迫下肢曲张静脉治疗后未见明显下肢静脉曲张表现，无乙肝病史。下肢血管CDFI(图1B)：右下肢及腹壁皮下均可见扩张纡曲血管，腔内未见明显异常团块回声，频谱呈静脉频谱；双侧髂外静脉、右侧股总静脉、股深静脉、腘静脉、胫前及胫后静脉均未显示，右侧大隐静脉及左侧股总静脉于腹壁皮下向上延伸至脐上10 cm处汇合后经肝左叶与下腔静脉肝段相通汇入右心房。下腔静脉肾门水平以下未显示。双下肢动脉均显示，频谱未见明显异常。超声提示：双侧髂外静脉、右下肢深静脉及下腔静脉肾门以下水平未探及，右下肢及腹壁浅静脉纡曲扩张，结合临床表现，考虑Klippel-Treaunay综合征(Klippel-Treaunay synodrome, KTS)合并下腔静脉闭塞。下腔静脉及门静脉CT静脉造影(图1C、1D)：下腔静脉肾门水平以下狭窄闭塞，双肾静脉近端狭窄，门静脉高压。右下肢顺行造影：右下肢浅静脉明显纡曲扩张，右下肢股总静脉、股深静脉、腘静脉、胫前及胫后静脉均未见显影，结合病史诊断为KTS。临床综合以上检查结果及临床表现诊断为KTS合并下腔静脉闭塞。

讨论 KTS是一种起源于“慢流”的复杂罕见血管畸形，一般散在发病，家族遗传史少见，男女发病率无明显差异，目前病因不明，多认为与胚胎期中胚层发育异常有关。KTS主要病理改变为深静脉畸形，可发生于四肢及盆腔的主干静脉，以下肢受累为主，深静脉异常以腘静脉最易受累，其次为股静脉。典型KTS三联征包括葡萄酒红毛细血管畸形、深静脉畸形且合并肢体肥大。鉴别诊断：①下肢浅静脉曲张，临床表现多以浅静脉异常扩张，纡曲延长，不伴有深静脉疾患。肢体肥大即葡萄红样毛细血管瘤有利于鉴别。②Parkes-Weber 综合征，Parkes-Weber 综合征除了具有典型的KTS三联征外，合并有明显的动静脉瘘征象。

Color Doppler ultrasound in diagnosis of Klippel-Treaunay synodrome with obstruction of inferior vena cava: Case report

Klippel-Treaunay synodrome; Vena cava, inferior； Diagnostic imaging

刘志兴(1993—)，男，江西抚州人，在读硕士。

E-mail: 1214582369@qq.com

2016-11-07

2016-12-16

10.13929/j.1003-3289.201611044

R445; R543.6

B

1003-3289(2017)04-0644-01