张晓谦，李健明，张孟超，李小帅，刘云霞

ZHANG Xiao-qian, LI Jian-ming, ZHANG Meng-chao, LI Xiao-shuai, LIU Yun-xia*

MR 3D-STIR -SPACE序列增强扫描诊断神经纤维瘤病一例

张晓谦，李健明，张孟超，李小帅，刘云霞*

ZHANG Xiao-qian, LI Jian-ming, ZHANG Meng-chao, LI Xiao-shuai, LIU Yun-xia*

神经纤维瘤病；磁共振成像

神经纤维瘤病(neurofibromatosis)为一类中、外胚层发育异常所致的常染色体显性遗传病，具有家族性和遗传性发病倾向[1]，并非真性肿瘤，而多属斑痣性错构瘤[2]。3D-STIR-SPACE序列增强扫描即重T2脂肪抑制技术，成像基础为平面回波成像(echo plannar imaging，EPI)、敏感编码并行采集技术(sensitivity eneoded，SENSE)、短TI反转恢复序列(short time inversion recovery，STIR)技术的联合运用。STIR技术可以稳定抑制神经周围的脂肪信号，EPI和SENSE 的结合应用不仅可以提高数据采集的速度和效率，又可以减少伪影及图像失真，获得高分辨率的神经显像，清晰显示神经纤维的微细结构[3]，已 逐 渐成为早期诊 断 外周神经损伤 及病变的首选影像学检查。笔者报道应用3D-STIRSPACE序列增强扫描诊断神经纤维瘤病1例。

患者女，23岁，于3年前无明显诱因出现左上肢多发肿物，左手运动功能部分减退，肿物触诊后麻木向远端放射。查体：双肩等高，左肩部、上臂内侧、前臂外侧、左手拇指尺侧、大鱼际区多发肿物，左手大鱼际萎缩，猿手畸形，肿物表面皮肤粗糙、可见色素沉着、多处灼烧样瘢痕，少量突出瘢痕疙瘩。肿物突出于皮肤表面、质韧、前臂外侧近肘关节处肿物最大，约12.5 cm× 1.2 cm大小，呈梭型，前臂内侧肿物为11.0 cm× 1.2 cm大小，梭型，边界清楚，触诊明显压痛，反应过敏，左手桡侧三个手指麻木，感觉减退S3、前臂内、外侧，上臂内外侧感觉减退S3，虎口区及手臂尺侧感觉正常，肩部三角肌区表面皮肤感觉正常，左侧伸腕肌肌力减退M4、左侧屈肘、屈腕、旋前肌力减退M4，中、环指，小指分并指肌力减退S4，叩诊肿物表面Tinal征(+)。……