万 媛，陈 亮，吴非非，郭 平

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 口腔颌面外科，安徽 芜湖 241001)

·短篇报道·

成釉细胞癌诊治及文献复习

万 媛，陈 亮，吴非非，郭 平

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 口腔颌面外科，安徽 芜湖 241001)

目的：了解成釉细胞癌的发病年龄、性别、好发部位、区域等临床特征和治疗效果。方法：分析我院3例成釉细胞癌和近5年与其相关文献的临床资料。结果：54例病例发病年龄14～86岁，中位数为50.5岁，男女比为3.15∶1，上下颌骨发病率为1∶2，治疗方式以手术为主，术后辅以放化疗。结论：成釉细胞癌是一种罕见的牙源性上皮性恶性肿瘤，以中老年人多见，男性多于女性，下颌骨多于上颌骨，发病存在区域性，其侵袭性强，预后一般，临床常采用以手术为主的综合性治疗，术后需长期随访。

成釉细胞癌；下颌骨；上颌骨

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2017.02.016

成釉细胞癌是一种罕见的牙源性上皮恶性肿瘤。2005年，世界卫生组织将成釉细胞癌定义为既具有成釉细胞瘤的组织学特点，又表现细胞学异型性的肿瘤[1]，病理分型为原发性和继发性[2]，治疗预后一般，需要长期随访。本文报道3例成釉细胞癌病例，并复习相关文献，对成釉细胞癌的临床发病特点进行总结。

1 病例及文献

1.1 病例1，男，77岁，因“左侧面部肿胀半年”而入院。患者于2001年在我院行“左下颌骨肿物切除术”，术后恢复良好。术后6年左侧面部开始肿胀，近日局部出现疼痛、肿胀等不适。查体：左侧颧面、颞区、左下颌广泛肿大，左侧下颌骨均可扪及隆起，边界不清，质地硬，张口轻度受限。下颌骨CT示：右侧下颌骨低密度影像。于2007年5月25日在全麻下行“左下颌肿物摘除术+钛板重建术”。手术顺利，术后病理示：造釉细胞癌，癌组织侵及周围纤维组织，横纹肌组织及骨组织，切缘未累及。

病例2，女，65岁，因“右颧部膨隆半年”而入院。患者于2010年3月自觉右侧颧面部局部稍肿，无疼痛不适，近日肿胀明显加重，并出现疼痛不适。查体：右颧部彭隆明显，质地硬，边界不清，轻度压痛，无活动度。口内恒牙12、13 Ⅱ°松动，对应前庭沟肿胀明显。上颌骨CT示：右侧面部及上颌窦占位，右侧颧骨及眶底骨质破坏，考虑右侧上颌窦癌侵犯周围组织及骨质。于2010年9月4日在全麻下行“右上颌骨颧骨切除术+病灶扩大切除术+钛板重建术”。手术顺利，术后病理示：上颌骨造釉细胞癌，镜检在纤维及软骨样间质背景可见异型性大小不一的上皮巢。术后5年随访未见复发。

病例3，男，33岁，因“左侧颏部渐大性膨隆四年”而入院。患者于2011年自觉颏部出现一小弹珠大小膨隆，无疼痛不适感，未予以重视，后膨隆渐进性增大，近3个月感觉颏部膨隆明显，并伴有肿胀不适感。摄颌骨全景片及下颌骨CT示：颏部可见低密度影像，31、32根端大小约4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm的低密度影像(图1、2)。体格检查：面型欠对称，颏部可见明显膨隆，大小约6.0 cm×5.0 cm×3.5 cm，扪诊及乒乓球感，压痛弱阳性，表面皮肤轻微红肿，无破溃，皮温稍高，触痛阳性。41、31 Ⅱ°松动，32 I°松动。于2015年6月2日在全麻下行“下颌骨病损扩大切除术+左侧颈部淋巴结节清扫术+下颌骨重建术+髂骨植骨术”。术后病理检查示：下颌骨成釉细胞癌，骨膜见癌细胞团侵犯；左颌下淋巴结3枚，颏下淋巴结3枚，共6枚淋巴结，均未见转移(图3)。术后10个月回访，手术区域愈合良好，未见明显异常(图4)。

图1 术前口腔全景片：颏部可见低密度影像

图2 术前下颌骨CT：下颌骨骨质破坏

图3 镜下病理切片

图4 术后全景片：下颌骨重建+髂骨移植

1.2 文献检索 分别以成釉细胞癌、造釉细胞癌为关键词，对中国知网(CNKI)收录的近5年的文献进行检索。以“Ameloblastic carcinoma”为主题对PubMed收录近5年的文献进行检索，对临床完整资料进行回顾，总结成釉细胞瘤的临床特点。详细见表1、2。

2 结果

CNKI近5年共收录5篇中文文献，共6例成釉细胞癌病例。PubMed近5年共收录39篇相关文献，共记录成釉细胞癌病例45例。上述54例病例中上颌骨18例，下颌骨36例，上下颌骨发病率比例为1∶2，下颌骨又以下颌骨磨牙区常见。其中女性患者13人，男性患者41人，男女比例3.15∶1。其发病年龄在14～86岁范围内波动，中位数为50.5岁。

对上述54例病例报道的发病地进行统计分析，中国9例，印度21例，日本9例，美国、澳大利亚、德国、巴西、非洲各2例，英国、西班牙、土耳其、意大利、奥地利均为1例。

54例病例中，早期均给予手术治疗，术后辅以放化疗13人，后期2例出现的再复发。上述54例病例中有30例，经过手术治疗后，在后期的随访中未出现复发，预后良好。1例右下颌骨较大单室成釉细胞癌患者在术后2周内死亡。6人在术后复发，复发的病例中上下颌骨比例为1∶1，复发后预后均较差，1例复发后1周内死亡。随访时间内未出现不适的30例，其中83.3%完成了超过1年的随访。

3 讨论

成釉细胞癌较罕见，临床诊断较难，需以术后病理诊断为最终诊断依据[3]。镜下具有成釉细胞瘤的组织学特点，细胞有明显异型性。增生的上皮细胞团块周边的细胞呈高柱状，细胞核远离基膜，中央区细胞排列疏松，大小不一，胞核深染异型性明显，核分裂象较多。呈局部浸润性生长和远处转移，远处转移前，多有局部数次复发[4]。

国际上目前报道显示该病例中位年龄为44岁，男女性别比例为1.75∶1，下颌骨与上颌骨发病率比为2.14∶1[5]。对近5年的病例分析得出，发病年龄有所增长，女性患者比例增加。发病率最高的几个国家分别分布在东南亚及东亚地区。有明显的地域关系，但其具体的发病原因不详。

成釉细胞癌病程较长，患者起初无自觉感受，后期因不同程度的占位引起疼痛肿胀[6]。其临床表现主要为颌骨的膨隆、肿胀、疼痛、张口受限，伴或不伴牙龈肿胀、溃疡,波及牙齿可引起牙齿松动、脱落[7]。严重者可波及眼[8]、鼻以及上颌窦，引起相应的不良反应。下颌骨的36例病例中，大部分发生在磨牙区，其余可发生在升支及颏部。侵及下牙槽神经和咀嚼肌者还可引起下唇麻木、咀嚼及吞咽困难。

成釉细胞癌对化疗、放疗敏感性均较低[9]， 5年生存率为68.7%[5]。该疾病可出现远处转移，目前报道的远处转移包括肺、颈部淋巴结、肋骨、脊柱骨、颅骨、胸壁及小肠[10]，一旦出现转移，其预后较差。成釉细胞癌首选治疗方法为手术切除，以肿瘤扩大切除为主，必要时合并颌骨重建术及颈淋巴结清扫术[11]。

总之，本文通过分析本院3例病例和回顾国内外近5年的51例病例，对成釉细胞癌的临床及治疗总结如下：成釉细胞癌是一种罕见的牙源性恶性上皮肿瘤，好发于下颌骨，有一定的性别差异，其特异性临床特点较少见，诊断必须依据病理；作为恶性肿瘤，其侵袭性较强，可出现远处转移，对放化疗均不敏感，治疗方式首选手术治疗，预后一般[12]。

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Diagnosis and treatment of ameloblastic carcinoma: Report of 3 cases with literature review

WANYuan,CHENLiang,WUFeifei,GUOPing

Department of Oral and Maxillofacial Surgery, The First Affiliated Hospital of Wannan Medical College, Wuhu 241001, China

Objective：To understand the ages, genders, predilection site and regions, clinical pictures and curative effects of ameloblastic carcinoma.Methods: Clinical data were retrospectively examined in 3 cases of ameloblastic carcinoma, and related literatures published in the past five years were reviewed.Results: Of the 54 cases included in the related literatures, the age at onset ranged from 14 to 86 years, with a mean age of 50.5 years. Male to female ratio was 3.15 to 1. Predilection site was involved in maxillary and mandible, with a ratio of 1∶2. Treatment options primarily included surgery and postoperative adjunct chemo-and radio-therapy.Conclusion: Ameloblastic carcinoma is a rare malignant epithelial odontogenic tumor, seen in middle and older ages and affecting more men than women. The lesion is regional and maxillary and mandible are mostly involved. This tumor is more aggressive, and its prognosis is poor. Treatment of such tumor primarily relies on surgery based on coordinated efforts of team of medical professionals, and patients require long-term post-operative follow-up.

ameloblastic carcinoma；mandible；maxillary

1002-0217(2017)02-0153-04

2016-07-26

万 媛(1989-)，女，2015级硕士研究生，(电话) 15212217252，(电子信箱)whwsxy@126.com； 陈 亮，男，主治医师，(电子信箱)94637552@qq.com，通信作者。

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