张益玮， 张 威， 刘 丰， 刘亚辉

(吉林大学第一医院 肝胆胰外科， 长春 130021)

脾切除治疗脾血管肉瘤1例报告

张益玮， 张 威， 刘 丰， 刘亚辉

(吉林大学第一医院 肝胆胰外科， 长春 130021)

血管肉瘤； 脾切除术； 病例报告

1 病例资料

患者女性，48岁，因“左上腹疼痛半个月”入本院。患者半个月前无明显诱因出现左上腹疼痛，无发热、寒战，无恶心、呕吐，无心慌、胸闷、气短，大小便正常，体重近期未见明显下降。查体：心肺无异常，左上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝、脾未触及。实验室检查：Hb 107 g/L，RBC 3.44×109/L，WBC 4.73×109/L，PLT 97×109/L。肝功能、凝血功能、生化、血常规、尿淀粉酶检查无异常。CEA、AFP、CA12-5、CA19-9水平正常。肝胆脾胰CT平扫+增强：脾体积增大，实质内见结节、团片状等、低及略高密度混杂影，边界不清，增强扫描不均匀轻度强化，病灶强化程度低于正常脾实质(图1)。患者于2016年5月23日行腹腔镜下脾切除术。病理结果：脾大小14 cm×9 cm×5 cm，切面褐色、实性、质软，部分区域呈紫褐色。病理诊断：脾血管肉瘤。可见梗死，核分裂像约10～15个/10HPF (图2)。免疫组化染色显示肿瘤细胞：Ki-67阳性(40%)、CD31阳性、CD34阳性(图2)、CD21阴性、CD23阴性、LCA阴性、Vimentin阳性、CK-pan阴性、S-100阴性、Fli-1阳性、CD68阴性。

2 讨论

脾血管肉瘤又称脾恶性血管内皮瘤，属于间叶细胞来源的恶性肿瘤，由脾血窦向内皮细胞分化而来。

图1 脾血管肉瘤患者肝胆脾胰增强CT检查

图2 脾血管肉瘤患者组织病理检查 免疫组化，×400

脾血管肉瘤甚为少见，约占脾恶性肿瘤的7%[1]，但恶性程度极高，早期即可发生远处转移，预后极差。Langhan在1879 年报道首例脾血管肉瘤后引起了人们的关注。脾血管肉瘤的主要组织学特征是肉瘤间质血管通道形成。脾血管肉瘤病因尚不明确，可能与放疗、化疗、接触过氧化物、二氧化钍和砷有关，亦可能从脾血管瘤、脾血管内皮瘤等脾良性肿瘤演变而来[2]。相关文献[3-5]显示男女及任何年龄均可发病，有报道[3-4]称脾血管肉瘤的发病年龄为14个月～89岁，平均发病年龄为50～60岁，目前全球有8例儿童病例的报道[6-7]。该病女性发病率稍低于男性，男女比例约为4∶3。脾血管肉瘤术前诊断困难，早期常无特异性表现，左上腹部不适、微痛或胀痛为最常见的临床症状。脾肿大，可出现发热、乏力、消瘦、体质量降低等症状，部分患者合并有脾功能亢进的表现。最主要、最严重的并发症为脾破裂，严重者可发生失血性休克。

随着现代医学影像的发展，脾肿瘤的诊断已经得到很大改善。B超检查简单、准确、无创，常作为首选。相关文献报道[8]B超检查的检出率可达96.1%，表现为：脾肿大，局限性占位病变回声，可分为囊性或实性。良性者回声均匀、边界清楚、包膜完整，恶性者强弱回声不均、强回声的外周有较宽厚的低回声晕环绕呈“牛眼征”。如B超检查效果不佳者可进一步行增强CT检查，其对脾肿瘤的诊断阳性率可达到100%。脾血管肉瘤在CT上典型的表现主要为脾增大，病灶呈低密度，边缘模糊，瘤体内易发生液化坏死，钙化少见。增强扫描时，其强化方式类似于血管瘤，即肿瘤实性部分呈片状或簇状向心性强化，囊变坏死区无强化。本例患者的肿瘤密度混杂不均，表现不典型，给诊断带来一定困难。另外，MRI在明确肿瘤血液供应方面具有独特优势[9]，脾血管肉瘤肿瘤组织血液丰富，存在MRI特殊表现，即T1加权为低信号，T2加权为高信号，呈“灯泡”状。术后病理学检查是脾血管肉瘤诊断的“金标准”。

目前脾切除是治疗脾血管肉瘤的主要手段，腹腔镜技术可减轻手术创伤，减少住院时间。因此有条件的医疗机构可选择腔镜微创的治疗方法。由于脾血管肉瘤病情发展快，目前建议早发现、早治疗，术后可配合化疗。该病恶性程度高，术前或术后放、化疗可能降低局部复发或远处转移，但效果不佳。其他治疗模式尚处于积极的探索中，如自体外周血干细胞移植以及分子靶向治疗，但疗效不确切[10]。本例患者术后恢复良好，手术效果确切，随访至今暂未发现复发。但无论采取何种治疗方案，由于脾血窦丰富，易经血行转移，早期远处转移率颇高。Neuhauser等[4]报道的常见转移部位有肝(89%)、肺(78%)、淋巴结 (56%)、骨(44%)。其他学者也有报道[8]转移至肾、肾上腺和脑等器官。脾血管肉瘤的预后较差，可能是由于病例数量的差异，国内外文献报道的术后生存期不同，其病程进展快，多于术后6个月内死亡，很少存活超过2年，6个月的存活率亦仅为20%[11]。

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引证本文：ZHANG YW, ZHANG W, LIU F, et al. Laparoscopic splenectomy in treatment of splenic angiosarcoma: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(4): 744-745. (in Chinese) 张益玮, 张威, 刘丰, 等. 脾切除治疗脾血管肉瘤1例报告[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(4): 744-745.

(本文编辑：邢翔宇)

Laparoscopic splenectomy in treatment of splenic angiosarcoma: a case report

ZHANGYiwei,ZHANGWei,LIUFeng,etal.

(DepartmentofHepato-Biliary-PancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

hemangiosarcoma； splenectomy； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.04.034

2016-11-28；

2016-12-21。

张益玮(1991-)，男，主要从事临床脾脏疾病的诊治研究。

刘亚辉，电子信箱：liuyahui2008@yeah.net。

R733.2

B

1001-5256(2017)04-0744-02