马茂华

[摘 要] 目的：分析儿童颅咽管瘤全切术后并发症的发生情况，探讨其防治措施。方法：2012年1月至2016年1月接受全切的37例颅咽管瘤患儿，对其术后并发症发生情况进行回顾性分析，总结防治措施及干预效果。结果：37例患儿中，33例发生术后并发症，并发症发生率为89.19%，其中最常见的并发症依次为尿崩症（86.49%）、电解质紊乱（75.68%）及垂体功能低下（54.05%）。4例未发生术后并发症患儿术后6个月时Karnofsky生活质量评分均为生活自理级；33例发生术后并发症的患儿中，术后6个月时生活自理级22例（66.67%），生活半自理级7例（21.21%），其余4例（12.12%）为生活帮助级。结论：儿童颅咽管全切术后并发症发生率极高，且可对患儿生活质量造成影响，应重视术前评估、术中操作技巧、对术后并发症积极处理可改善患儿预后。

[关键词] 儿童；颅咽管瘤；全切术；并发症；防治

中图分类号：R726.1 文献标识码：A 文章编号：2095-5200（2017）01-063-03

DOI：10.11876/mimt201701025

颅咽管瘤是胚胎期颅咽管组织残余导致的先天性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～7%，是儿童常见的鞍区肿瘤与颅内非胶质细胞源性肿瘤，且具有侵袭性生物行为[1]。手术全切是治疗儿童颅咽管瘤的首选方法，但颅咽管特殊的解剖位置及生长方式往往导致肿瘤难以完全暴露，加之肿瘤与视神经、前交通动脉等重要结构关系密切，如何取得肿瘤全切与手术安全性的平衡，一直是临床关注的重点[2]。

近年来成人颅咽管瘤全切术后并发症发生率已得到有效控制，但儿童器官发育尚不完全，围术期明显的应激反应往往导致术后并发症发生风险较高且处理难度较大[3]。鉴于这一现状，本研究回顾性分析74例颅咽管瘤患儿，旨在明确术后并发症发生情况与防治措施。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析我院2012年1月至2016年1月接受全切的37例颅咽管瘤[4]患儿，患儿随访时间均≥6个月且随访资料完整。37例患儿中，男26例，女11例，年龄3个月～14岁，平均（6.69±1.18）歲；影像学检查结果：肿瘤直径：小型（<2 cm）2例，中型（2～4 cm）16例，大型（4～6 cm）18例，巨型（>6 cm）1例；肿瘤位置：鞍内鞍上型11例，鞍上型9例，鞍上三脑室型7例，鞍上鞍旁8例，脑室内型2例；临床表现：颅高压症状24例，视神经压迫症状19例，内分泌症状15例。

1.2 手术方法

37例患儿均接受颅咽管瘤全切术治疗，根据患儿肿瘤大小、部位、发展方向选择入路，开颅后于显微镜下解剖视交叉池、颈动脉池等脑底诸池，于颈内动脉间隙内切开肿瘤，将囊液吸出，行囊内取瘤，而后分离肿瘤包膜，电凝肿瘤供血血管，需避免损伤周围血管、穿通动脉及脑神经，分块切除肿瘤直至全切，常规关颅，结束手术。全切判断标准[5]：术中肉眼所见肿瘤全部切除，术后近期头颅CT扫描未见肿瘤钙化灶，MRI检查显示肿瘤无残存。37例患儿中，19例经额底纵裂入路，16例经翼点入路，其余2例经眶上锁孔入路。术后病理组织学检查均判断为造釉细胞型颅咽管瘤[6]。

1.3 分析方法

记录患儿术后并发症发生情况，观察其术后6个月Karnofsky生活质量评分的结果，生活质量分级标准[7]：

生活自理级：Karnofsky评分>70分；生活半自理级：Karnofsky评分60～70分；生活帮助级：Karnofsky评分<60分。以SPSS18.0进行分析，以P<0.05为差异有统计学意义。分析术后并发症对患儿生活质量的影响，探讨其防治措施。

2 结果

37例患儿中，33例发生术后并发症，并发症发生率为89.19%，其中最常见的并发症依次为尿崩症（86.49%）、电解质紊乱（75.68%）及垂体功能低下（54.05%），其并发症发生情况及恢复情况见表1。4例未发生术后并发症患儿术后6个月时Karnofsky生活质量评分均为生活自理级；33例发生术后并发症的患儿中，术后6个月时生活自理级22例（66.67%），生活半自理级7例（21.21%），其余4例（12.12%）为生活帮助级。

3 讨论

颅咽管瘤是儿童鞍区常见良性肿瘤，其解剖位置与下丘脑、视神经、垂体、颈内动脉等重要结构相邻，肿瘤的浸润性生长及全切术中造成的上述结构损伤可引发相应并发症，并对患儿生活质量造成严重影响甚至导致术后死亡[8]。本研究结果示，37例患儿术后并发症发生率高达89.19%，与Dlouhy等[9]报道一致，且发生并发症的患儿，其术后6个月生活质量不够理想，进一步体现出防治术后并发症的重要性与必要性。

尿崩症是患儿术后最常见的并发症，其发生率高达86.49%，该并发症的发生多由术中垂体柄损伤所致，亦有学者指出，下丘脑视上核及室旁核的损害也可导致尿崩症出现[10]。本研究多数患儿经对症治疗后尿崩症均有效缓解，说明术中垂体柄及垂体后叶所受刺激引发的暂时性尿崩症可得到恢复，但Lo等[11]指出，合并术前内分泌症状的患儿，其永久性尿崩症发生风险较高，因此，术中垂体柄的仔细辨认与保护尤为重要。一般而言，肿瘤囊性病变及周围组织的粘连往往导致垂体柄辨认率不足60%，且部分患儿肿瘤与垂体柄连接的紧密性较高，难以避免术中刺激或损伤[12]，

此时亦应在保证肿瘤切除效果的前提下，尽量保留部分垂体柄，降低术后尿崩症发生风险。

本研究患儿术后电解质紊乱的发生率仅次于尿崩症，包括低钠低氯、高钠高氯等类型，多与血液浓缩有关，部分患儿可出现血清钾异常并伴有意识障碍、癫痫等症状。该类并发症的发生与术中机械刺激所致中枢渗透压感受器、下丘脑相关核团及垂体后叶的缺血改变有关，针对该类患儿的临床治疗以控制电解质摄入与排出为主，以维持稳定的电解质水平，降低继发肺部感染、脑水肿风险[13]。同时，术中应注重操作的精细性，尽可能降低术中操作对下丘脑造成的损伤，从而降低电解质紊乱发生风险。此外，Merchant等[14]指出，电解质紊乱的发生往往伴随着尿崩症的出现，故积极控制尿量与血浆渗透压对电解质紊乱的防治亦具有积极意义。

术后发生垂体功能低下患儿，其术前多有垂体功能异常表现，这与肿瘤向鞍内生长造成的垂体破坏与术中垂体损伤有关，垂体功能低下可导致患儿精神萎靡、腹胀、腹泻、呕吐甚至低血压、意识障碍、垂体危象，虽然给予激素替代治疗能够在一定程度上扭转垂体功能，但此间垂体功能不足可能对患儿生长发育造成明显影响[15]。因此，对于术前垂体功能异常患儿应早期补充激素，术后密切监测激素水平变化，必要时可大量补充激素以纠正休克[16]。

除尿崩症、电解质紊乱、垂体功能低下外，患儿术后双额硬膜下积液、高热、意识障碍、生命体征异常等并发症发生风险亦较高，考虑与脑组织正常形状恢复较慢、丘脑下部体温调节中枢损伤、颅内继发出血、自主神经功能皮质下高级中枢侵扰有关[17-18]，经引流、降温、吸氧等对症处理后，患儿并发症均可得到有效控制，但其生活质量已受到一定影响，因此，在今后的临床实践中，应强调显微外科手术入路的重要性，术中注重垂体、下丘脑的保护，尽量使用钝性分离并减少电凝强度，从根本上预防并发症的发生。

综上所述，儿童颅咽管全切术后并发症发生风险极高，各类并发症的发生、发展具有一定关联并对患儿术后生活质量存在不良影响，规范手术操作、及时对症处理有望控制术后并发症，改善患儿预后。

参 考 文 献

[1] Chen J X， Alkire B C， Lam A C， et al. Aseptic Meningitis with Craniopharyngioma Resection： Consideration after Endoscopic Surgery[J]. J Neurol Surg Rep， 2016， 77（4）： e151-e155.

[2] 汪雷， 高之宪. 成人颅咽管瘤术后并发症的管理[J]. 中华医学杂志， 2015， 95（41）： 3382-3383.

[3] Rosenfeld A， Arrington D， Miller J， et al. A review of childhood and adolescent craniopharyngiomas with particular attention to hypothalamic obesity[J]. Pediatr Neurol， 2014， 50（1）： 4-10.

[4] Gerganov V， Metwali H， Samii A， et al. Microsurgical resection of extensive craniopharyngiomas using a frontolateral approach： operative technique and outcome： Clinical article[J]. J Neurosurg， 2014， 120（2）： 559-570.

[5] 于明军， 于诗嘉， 李钢， 等. 儿童颅咽管瘤的显微手术治疗及并发症的处理[J]. 中国医科大学学报， 2015， 44（5）： 472-475.

[6] Yamaguchi-Okada M， Fukuhara N， Nishioka H， et al. Remote extradural haematomas following extended transsphenoidal surgery for a craniopharyngioma-A case report[J]. Br J Neurosurg， 2014， 28（5）： 694-696.

[7] Azimi P， Shahzadi S， Montazeri A. Outcomes of Phosphorus-32 Intracavitary Irradiation for Craniopharyngiomas： A Review of The Literature[J]. Int Clin Neurosci J， 2016， 3（1）： 7-24.

[8] 夏海龙， 周辉， 孙彦龙， 等. 经胼胝体-透明隔-穹窿间入路切除三脑室内颅咽管瘤[J]. 重庆医科大学学报， 2014， 39（2）： 266-268.

[9] Dlouhy B J， Chae M P， Teo C. The supraorbital eyebrow approach in children： clinical outcomes， cosmetic results， and complications[J]. J Neurosurg Pediatr， 2015， 15（1）： 12-19.

[10] 張元隆， 梅文忠， 陈剑舞， 等. 儿童颅咽管瘤显微手术治疗的临床分析[J]. 福建医科大学学报， 2015， 49（4）： 249-251.

[11] Lo A C， Howard A F， Nichol A， et al. Long-term outcomes and complications in patients with craniopharyngioma： the British Columbia Cancer Agency experience[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys， 2014， 88（5）： 1011-1018.

[12] Zaidi H A， Chapple K， Little A S. National treatment trends， complications， and predictors of in-hospital charges for the surgical management of craniopharyngiomas in adults from 2007 to 2011[J]. Neurosurg Focus， 2014， 37（5）： E6.

[13] 杜娟， 劉敏， 闫洁， 等. 儿童颅咽管瘤14例[J]. 中华实用儿科临床杂志， 2014， 29（24）： 1905-1907.

[14] Merchant T E， Hua C H， Sabin N D， et al. Necrosis， Vasculopathy， and Neurological Complications After Proton Therapy for Childhood Craniopharyngioma： Results From a Prospective Trial and a Photon Cohort Comparison[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys， 2016， 96（2）： S120-S121.

[15] Jeswani S， Nu?o M， Wu A， et al. Comparative analysis of outcomes following craniotomy and expanded endoscopic endonasal transsphenoidal resection of craniopharyngioma and related tumors： a single-institution study[J]. J Neurosurg， 2016， 124（3）： 627-638.

[16] 张国滨. 儿童颅咽管瘤术后并发症的防治[D]. 福州：福建医科大学， 2010.

[17] Lee D Y， Mathis D A. A Case of Undiagnosed Craniopharyngioma in an Army Mechanic[J]. Mil Med， 2016， 181（2）： e188-e193.

[18] Cavallo L M， Frank G， Cappabianca P， et al. The endoscopic endonasal approach for the management of craniopharyngiomas： a series of 103 patients： Clinical article[J]. J Neurosurg， 2014， 121（1）： 100-113.