管习国+程应生+张志炎

摘要：目的 探讨多房性囊性肾瘤的诊断与治疗。方法 回顾性分析1例多房性囊性肾瘤的临床资料，复习文献予以讨论。结果 行后腹腔镜左肾部分切除术，术后病理检查证实为多房性囊性肾瘤。随访至今未见复发。结论 多房囊性肾瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤，确诊有赖于病理学检查，保留肾单位手术是本病的首选治疗方法。

关键词：肾肿瘤；多房囊性肾瘤；良性肿瘤

Abstract：Objective To study the diagnosis and treatment of multilocular cystic nephroma. Methods Retrospective analysis the clinical data of a case of the multilocular cystic nephroma，and review literatures to discuss.Results Underwent after laparoscopic of the left kidney partial nephrectomy， Postoperative pathological examination onfirmed for multilocular cystic nephroma.During the follow -up no evidence of recurrence is found till now.Conclusion Becuse multilocular cystic nephroma is a rare benign renal neoplasm.Diagnosis depends on pathological examination.Nephron sparing surgery is the primary and effective therapeutic method for this disease.

Key words：Renal neoplasms； Multiple cystic renal tumor；Benign tumor

多房囊性肾瘤（multilocular cystic nephroma，MCN）是一种比较少见的肾脏良性肿瘤。我科于2013年11月收治1例患者，现结合文献分析报告如下。

1临床资料

患者，男，32岁，因"体检发现双肾囊性占位7月余"于2013年11月入院。体格检查无阳性体征。门诊资料：2013年3月彩超示双侧肾脏包膜光滑，皮髓质分界清晰，集合系统光点群无分离；右侧肾脏中上部有约2.4 cm×2.0 cm大小囊性无回声，边界清，内透声可，囊壁见强回声斑；左侧肾脏下极实质内有约3.1 cm×2.7 cm大小囊性无回声，边界清，内透声差，见多条分隔光带及数个强回声斑；双侧输尿管未见扩张。CDFI：双侧肾脏血流信号丰富，动、静脉呈"指状"分布。入院查CT平扫+增强示右侧肾脏上部、左侧肾脏下极各一囊状低密度无强化影，低于肾脏实质密度，右侧者大小约2.0 cm×2.4 cm，左侧者形状不规则，大小约2.4 cm×3.2 cm，小分隔强化，境界欠清；肾周结构正常，双侧肾盂、肾盏及输尿管上段未见异常，双肾动、静脉显影良好；肝脏、胆道系统、胰腺、脾脏未见异常；腹膜后未见肿大淋巴结。尿常规、血常规、出凝血时间、肝肾功能、电解质、血糖各值无异常。入院拟诊为左侧肾脏多房囊性占位性病变：MCN？囊性肾癌？，双肾多发囊肿。行后腹腔镜保留肾单位手术（NSS），标本见肿瘤位于左肾下极，包膜完整，大小约2.4 cm×3.2 cm，质地较软，多个大小不等壁薄且互不通的囊肿，囊内液为淡黄色，病理诊断为（左肾）多房囊性肾瘤。随访至今无复发及转移，肾功能未见异常。

2讨论

1892年，Edmunds首次报道并称其为肾囊腺瘤[1]，WHO泌尿系统肿瘤分类（2004年）将其命名为MCN，是含有上皮和间质成分的良性囊性肿瘤。这种命名能全面概括此病特征，有利于治疗方案的制定和预后的判断。Hopkins等[2]报道其在原发性肾肿瘤中发生比例为2.4%。其病因尚不明确。有学者认为本病的发生是由于淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤所致，也有学者认为该病是先天性肾集合管发育不全，肾小管囊性扩张所致。

本病好发于4岁以下男孩，30岁后女性。单侧多见，双侧罕见[3]，最常见位于肾脏两极。多数在体检时发现，临床无特异性症状和体征，如腹部疼痛、血尿、腹部包块等。

MCN术前主要依靠影像学诊断。B超下囊性肿块呈液性或混合性回声，无声影，囊肿间隔呈中等回声，可作为本病的筛选[4]。CT表现为多个分隔的囊性肿块，密度稍低于正常肾实质。增强扫描后间隔和包膜轻～中度强化，仍低于肾实质。MRI检查与CT基本相仿，但对囊内出血更敏感[5]。本例患者彩超、CT表现符合此特点，未行MRI检查。

尽管影像学技术不断发展，但该病没有特征性表现，术前很难明确诊断，确诊依靠病理学检查。Boggs提出5条病理诊断标准：①多房囊性病变；②囊腔多数部分被覆上皮；③囊肿与腹腔无联系；④残余的肾组织在肿瘤包膜外，其结构基本正常；⑤囊肿间隔无分化成熟的肾组织[6]。

MCN生物学行为良性，预后良好。无症状、囊肿体积较小时无需治疗。治疗以手术为主，手术以保留肾功能、切除病灶为原则[7]，多采用NSS。本病例为成人，肾功能正常，TNM分期为T1aNoMo，术前拟诊为MCN，因而施行了NSS。有学者认为儿童患者有必要术中行冰冻病理检查以便与并发肾母细胞瘤的多房性肾囊肿相鉴别[8]，以利手术方式的选择。因MCN有一定恶性潜能，推荐术后随访观察。本病例已随访至今未见肿瘤复发及转移。

参考文献：

[1]Edmunds W.Cystic adenoma of the kidney[J].Trans Path Soc London，1892，12（43）：89.

[2]Hopkins JK，Giles HW，Wyatt-Ashmead，et al.Radiographfics best cases from the AFIP：cystic nephroma[J].RadioGraphics，2004，24（12）：589.

[3]Sodhi KS，Suri S，Samujh R，et al.Case report：bilateral multilocular cystic nephromas：a rare occurrence[J].Br J Radiol，2005，78（929）：450-452.

[4]范淼，王秀林，李子平，等.多房性囊性肾瘤的影像学表现与病理对照[J].临床放射学杂志，2003，22（12）：1031-1034.

[5]Silver IM，Boag AH，soboleski DA.Best cases from the AFIP： Multilocular cystic renal tumor：cystic nephmma [J].Radiographics，2008，28：122l-1225.

[6]Boggs L K.Benign cystic nephroma.Report of two cases of so called multilocular cysts of the kidney[J].J Urol，1956，26（12）：530-541.

[7]龙兆麟，吴世皓，虞湘才，等.多房囊性肾瘤：1 例报告并文献复习[J].南方医科大学学报，2009，29（1）：146-147.

[8]丁雅玲，曹代荣.多房性囊性腎瘤的影像学表现[J].中国中西医结合影像学杂志，2011，09（1）：62-64.

编辑/孙杰