播散性腹膜平滑肌瘤病超声表现1例

2017-03-16何文娇蒋演颜苹

临床超声医学杂志 2017年2期

关键词：囊性附件平滑肌

何文娇蒋演颜苹

·病例报道·

播散性腹膜平滑肌瘤病超声表现1例

Ultrasonic manifestations of leiom ymatosis peritonealis dissem inata：a case report

何文娇蒋演颜苹

患者女，42岁，因“左下腹胀痛及发现盆腔包块7 d”就诊。自诉20年前因“子宫多发肌瘤”于外院行全子宫、右侧附件及左侧输卵管切除手术。体格检查：腹壁左右不对称，左腹明显高于右腹，左腹可扪及一大小约25.0 cm×15.0 cm×10.0 cm实性包块，无压痛，位置固定无活动，其最高点位于左侧脐旁；左附件区另可扪及一大小约7.5 cm×5.0 cm实性包块，位置固定，与盆腔左侧壁关系密切；右附件区可扪及一大小约8.0 cm×4.0 cm实性包块，轻压痛，与盆腔前壁关系密切。超声检查：腹盆腔见多个大小不等实性包块，边界尚可，部分包块关系密切，右下腹包块大小约8.1 cm×3.7 cm（图1），左下腹包块大小约7.2 cm×4.3 cm，实质内均可见丰富血流信号（图2）；包块后方盆底部另见一大小约22.8 cm×12.4 cm×9.6 cm囊性占位，形态不规则，内可见分房、透声好；子宫缺如，双侧卵巢未显示。超声提示：腹盆腔囊、实性占位。CT检查：腹直肌后方及双侧附件区见多发软组织肿块影，较大者约为4.0 cm×6.7 cm×7.5 cm，形态不规则，边界清晰，增强扫描呈明显不均匀强化；腹盆腔内另见一巨大囊性低密度影，大小约10.9 cm×13.4 cm×22.8 cm，增强扫描未见明显异常强化，其周围肠道受压移位，子宫未见确切显示。CT提示：腹直肌后方及双侧附件区多发实性占位，附件来源？腹盆腔内巨大囊性占位，囊腺瘤？子宫未见确切显示，考虑术后改变。肿瘤标志物未见明显异常；阴道顶端液基细胞学检查：未见上皮内病变细胞或恶性细胞；人乳头瘤病毒核酸提示：（-）。病理提示：（肠壁肿块）平滑肌源性肿瘤，结合形态学及免疫表型支持播散性腹膜平滑肌瘤病；（左侧卵巢）“巧克力”囊肿。行切除术后恢复良好。

讨论：播散性腹膜平滑肌瘤病（leiomyomatosispenitonealis disseminata，LPD）是一种罕见的良性肿瘤，多见于绝经前妇女，也可见于绝经后妇女和部分男性患者，其发病机制尚不明确，包括腹膜下间质细胞化生、性激素、遗传学、子宫内膜异位及医源性等，其中由“腹腔镜下子宫肌瘤切除或粉碎术”引起的医源性LPD报道正在增多。本病因缺乏特异性而不易诊断，各影像学检查仅能提示病灶的大小、数量及分布情况，常被误诊为分化型平滑肌肉瘤或盆腔恶性肿瘤广泛转移等［1］。LPD确诊需结合其实际形态、分布特点及病理学检查，目前尚未发现与LPD相关的血清肿瘤标记物，虽然部分患者CA 125可轻度升高，但可能与合并子宫内膜异位症有关。手术是治疗LPD的最有效办法，临床上多采用“全子宫切除+双侧附件切除+肿瘤切除”术，并且术后应尽量避免性激素刺激［1］。总之，子宫平滑肌瘤手术时，需重视盆腹腔探查及清理，避免残存瘤组织引起种植转移，术后适时随访，以尽早发现复发转移灶而及时处理。