林卫，陈宁园

·综述·

进行性核上性麻痹的治疗及康复进展

林卫1,2，陈宁园2,3

进行性核上性麻痹是一组较罕见的神经系统变性疾病。其病因及发病机制尚不明确。目前关于进行性核上性麻痹的早期诊断及预后评估，尚无确切的生物学标记物。本文介绍进行性核上性麻痹的病理及病理解剖、诊断标准、亚型谱及临床表现、影像学、量表评价、治疗方法及康复进展、并发症防治及危险因素等。患者应基于多学科团队管理，包括障碍的康复及姑息治疗、教育及支持，以提高患者及照料者的生活质量。

进行性核上性麻痹；治疗；康复；综述

[本文著录格式]林卫，陈宁园.进行性核上性麻痹的治疗及康复进展[J].中国康复理论与实践,2017,23(2):173-178.

CITED AS:Lin W,Chen NY.Treatments and rehabilitation for progressive supranuclear palsy(review)[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2017,23(2):173-178.

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)的临床症候群，最初由Steele、Richardson和Olszewski等于1963年前后陆续报道，后又被称为Steele-Rihardson-Olszewski综合征，其典型的临床表现为核上性凝视麻痹、轴位肌张力升高、假性球麻痹和认知功能障碍、频繁跌倒、自主神经功能障碍、睡眠障碍等症状，与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性常常难以鉴别，早期诊断较困难，目前缺少有效的治疗手段，是一组神经系统变性疾病。

1 病理及病理解剖

PSP病因及发病机制尚不明确，但研究表明其本质为一组tau蛋白病[1]，其特征性的病理学表现为中脑、脑桥、小脑、顶盖前区、齿状核、红核、黑质、动眼神经核和额叶等皮层及皮层下区域神经元丢失、胶质细胞异常增生、异常蛋白沉积、球状神经元纤维缠结。除了经典的Richardson综合征，有报道PSP的临床亚型与四个重复序列的tau蛋白相关。……