孙 纲， 隋 欣， 高健军， 左 中

(解放军第210医院, 大连 辽宁 116021)

1例肝上皮样血管内皮细胞瘤

孙 纲， 隋 欣， 高健军， 左 中

(解放军第210医院, 大连 辽宁 116021)

上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)是一种罕见、低度恶性、来源于血管且具有转移潜能的肿瘤[1]。有文献统计，国内外仅有约百例报道，原发于肝且可疑肺转移的病例更为少见[2],现将1例原发于肝脏的EHE的诊断分析过程报道如下。

1 临床资料

患者，男，31岁，以“发现多发肝占位一周余”就诊。查体无异常，既往健康，无家族史。超声检查提示：肝新生物，转移性待排除(肝内大于20个低回声实性肿物，最大约2.1cm×2.0cm×1.9cm，回声不均，未见血流显示，多数结节呈靶环样)，腹腔未见积液、未见明确肿大淋巴结；颈部及腹股沟未见明确肿大淋巴结。 CT检查提示：肝内多发乏血供病变，恶性待排除(肝内见多发类圆形稍低密度影，边界欠清，较大者直径2.0cm，CT值约34HU，增强扫描部分病灶呈边缘强化。MRI检查：肝内多发占位性病变，多考虑恶性肿瘤病变(T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号、部分病变中心信号更高，DWI呈明显高信号)。查肿瘤标志物AFP、CEA、CA199、CA125、CA153、CA50、CA242、SF均正常范围内。肝炎血清学、相关激素水平及甲状腺相关指标阴性。肝肾功能、离子、血糖、淀粉酶正常范围内。因不能除外肝转移性病变,继续行胸平片、胃肠镜检查,结果仍均为阴性。为进一步确定诊断，先后2次行超声引导下肝穿刺活检，病理报告：上皮样血管内皮细胞瘤,免疫组化:CD34(+++)，CK(++),EMA(+)，CD31(+++)，FLI1(+++)，Ki- 67(+/-10%)。TAM血清肿瘤相关物质正常范围内；TAP异常糖链糖蛋白含量异常，凝聚物较小。进一步行PET/CT检查排除转移可能，检查提示：肝内多发高代谢结节，余部未见明显代谢异常病变，多考虑为肝脏原发低度恶性肿瘤，上皮样血管内皮瘤可能；……