刘 涛，汪 欣

（北京大学第一医院普通外科，北京 100037）

直肠神经内分泌肿瘤的诊治现状

刘 涛，汪 欣

（北京大学第一医院普通外科，北京 100037）

起源于神经内分泌细胞的神经内分泌肿瘤是一种少见病，但近年来发病率明显上升。直肠神经内分泌肿瘤作为胃肠胰神经内分泌肿瘤中发病率最高的肿瘤，其诊断及治疗是在2010年第4版消化系统肿瘤WHO制订了新的命名、分类、分级后逐渐规范化，并在近年来治疗也逐渐规范化和发展，笔者就其临床病理特征及诊治现状综述如下。

直肠神经内分泌肿瘤，临床病理特征，诊断，治疗

1 概述

神经内分泌肿瘤即为起源于神经内分泌细胞的肿瘤，可发于胃肠胰、肺甚至神经系统[1]。NENs部分表现为典型的神经内分泌特征，其分泌物质在临床中引起特定的症状或综合征，而部分则未引起特定症状或综合征，被称之为非功能性NENs[2]。起源于后肠的直肠NENs大多数为非功能性，多数无症状或有非特异性症状，故临床很难通过临床表现进行早期诊断[3]。

2 流行病学

NENs是种少见疾病，其总体发病率很低，约为1～2/100000[3-5]。其中胃肠道系统多发，达67.5%，直肠NEN占胃肠道NEN达60～89%。该病主要发生于成年人，儿童发病亦有报道，但为少见，无明显家族聚集倾向。

3 病理分类、分级及分期

2010年，第4版消化系统肿瘤WHO制定出了新的命名与分类标准，要求病理学检测使用免疫组织化学法（Immunohistochemistry，IHC）染色，对原发肿瘤的解剖学位置、诊断、大小、组织学特征、是否有多中心病灶、分级（核分裂像及Ki 67）、浸润深度、是否有坏死、是否存在其他病理成分、是否有神经脉管侵犯及淋巴结转移、手术切缘、增生性改变或其他非肿瘤的神经内分泌细胞畸变以及免疫组化结果：嗜铬粒蛋白、突触小泡蛋白（Syn）、多肽激素等予以详细的报告。……