赵立明，张海宁，尹阔场，马如雪，崔华伟，檀国军

(河北医科大学第二医院 神经内科， 河北 石家庄 050000)

·综述·

视神经脊髓炎谱系疾病与其他自身免疫性疾病的相关性

赵立明，张海宁，尹阔场，马如雪，崔华伟，檀国军

(河北医科大学第二医院 神经内科， 河北 石家庄 050000)

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorder， NMOSD)是主要侵犯视神经和脊髓的自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病。近年来，有关NMOSD患者伴发自身免疫性疾病的报道日渐增多，本文就NMOSD与其他常见自身免疫性疾病的关系研究做一综述。

脊髓疾病；视神经炎；自身免疫；干燥综合征；红斑狼疮，系统性；甲状腺病

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorder， NMOSD)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病因主要与水通道蛋白4(aquaporin-4， AQP-4)抗体介导的自身免疫应答相关，临床上以严重的视神经炎(optic neuritis， ON)、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis， LETM)或延髓最后区综合征为主要表现[1]。传统概念认为视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)或Devic病的病变仅局限于视神经和脊髓[2]，尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病命名为NMOSD[3]，2015年NMOSD诊断标准国际共识将NMO归入NMOSD[1]。NMOSD具有复发率高、致残率高、病死率高及预后差的特点。随着对NMOSD的研究不断深入，目前发现高达20%～30%的NMOSD患者伴有非器官特异性或器官特异性自身免疫性疾病，包括干燥综合征(Sjögren syndrome， SS)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus， SLE)、类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis， RA)、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease， UCTD)、自身免疫性甲状腺病(autoimmune thyroid diseases， AITD)、重症肌无力(myasthenia gravis， MG)、溃疡性结肠炎(ulcerative colitis， UC)等[4-6]，这些自身免疫性疾病中，以SS、SLE和AITD最为常见，提示NMOSD和其他自身免疫性疾病具有一定的相关性，本文复习近年来国内外发表的文献，对NMOSD与其他常见自身免疫性疾病的关系做一概述，以期为临床工作提供参考。……