张晓红

烟雾病MRI结合MRA的诊断价值及临床误诊、漏诊原因分析

张晓红

目的 分析烟雾病临床误诊、漏诊原因分析，探讨MRI结合磁共振血管成像(MRA)在诊断中的应用价值。方法 回顾16例烟雾病病人磁共振成像(MRI)和MRA表现，并对误诊、漏诊5例烟雾病的临床资料及MRI表现进行分析。结果 16例病人确诊11例，MRI检查同时进行MRA检查；误诊、漏诊5例，初诊或多次复查只行MRI检查，半年或多年后行MRA检查。MRA均良好显示病变血管的狭窄和闭塞，脑底异常血管网。结论 烟雾病临床症状复杂，头颅MRI检查无特异性改变，MRI结合MRA可作为烟雾病诊断的首选检查方法，可避免漏诊、误诊。

烟雾病；磁共振成像；磁共振血管成像

烟雾病(Moyamoya discase，MMD)又称脑底异常血管网症，是一种少见的慢性、进行性脑底血管狭窄或闭塞性疾病[1-2]。临床表现复杂多样，因此该病临床诊断困难。磁共振成像(MRI)表现无特异性，故漏诊、误诊率较高。本研究通过回顾性分析16例烟雾病病人的MRI及磁共振血管成像(MRA)表现，同时分析5例误诊、漏诊原因，旨在探讨MRI结合MRA在MMD诊断中的临床应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年5月—2015年8月我院经MRA、DSA及临床诊断的烟雾病16例(包括曾误诊、漏诊5例)，男7例，女9例，年龄8岁～59岁(34岁±15岁)。11例确诊病人，17岁以下(儿童组)6例，17岁以上(成人组)5例；5例误诊、漏诊病人均为成人。临床表现主要为反复头痛5例，眩晕3例，癫痫发作2例，视物不清1例，意识、言语不清2例，肢体无力、偏瘫2例，肢体抽搐、智能减退1例。

1.2 误诊、漏诊情况 5例误诊、漏诊病人初诊甚至多次复查只行MRI检查。1例19岁，癫痫发作，MRI平扫未见异常，误诊为特发性癫痫；1例45岁，头痛，MRI示脑内多发陈旧脑梗死；1例40岁，肢体抽搐伴视物不清，脑内多发新鲜脑梗死，均误诊为脑动脉硬化脑血栓形成；1例38岁，反复头晕，MRI未见异常而漏诊烟雾病；1例30岁，意识不清，梗死病灶位于皮层并有脑回样出血灶而误诊为脑炎。

1.3 影像学检查 使用荷兰飞利浦公司1.5T超导扫描系统。头线圈，常规颅脑MRI序列，横轴位T1WI、T2WI、DWI、FLAIR，矢状位T1WI。扫描参数T1WI：TR=480 m，TE=15 ms；T2WI：TR=4 000 ms；TE=110 ms，层厚6.0 mm，层间距1.0 ms，结合三维时间飞跃法(3D-TOF)MRA，采用TR=25 ms，TE=6.8 ms，射频偏转角20°，层厚1.4 mm，120层，成像矩阵256×256，将所得图像采用最大密度投影(MIP)进行图像重建，获取多角度MRA血管成像。

2 结 果

2.1 MRI检查 临床表现：①脑梗死7例，主要表现为闭塞或狭窄血管支配脑实质多发大小不等新旧并存的斑点状、斑片状T1WI低信号、T2WI高信号的梗死灶及软化灶，新病灶DWI高信号。②脑出血4例，脑实质出血3例，T1WI、T2WI高信号；蛛网下腔出血1例，脑室、脑沟内异常信号。③TIA病人，MRI未见异常1例。④脑内多发缺血灶2例，斑点状长T2WI高信号。⑤1例皮层斑片状长T1WI、长T2WI梗死灶并有脑回样出血改变。⑥脑萎缩1例，脑室扩大，脑沟增宽，脑回变细。所有病例双侧或单侧脑底大动脉流空现象减弱或消失，多数双侧基底区及丘脑内可见散在斑点状或蚯蚓状低信号影。

2.2 MRA表现 本组病例中，双侧颈内动脉末端狭窄、闭塞10例；单侧颈内动脉末端狭窄、闭塞3例，合并双侧大脑前中动脉狭窄闭塞；双侧大脑前中动脉主干狭窄、闭塞3例。所有病例均于脑基底部见异常增多侧支循环血管网形成，呈纤细迂曲、团状，烟雾状。详见图1。

注：A示MRI平扫T1WI轴位示双侧大脑多发陈旧腔隙性梗死；B、C示MRA多轴位示双侧大脑中动脉虹吸段狭窄闭塞，颅底异常增多血管，呈烟雾状。

16例病人有11例行MRI检查同时进行MRA检查，结合临床确诊。5例误诊、漏诊病人在初诊或多次复查只行MRI检查，半年或数年后行MRA检查，结合临床资料确诊为MMD，经治疗均有不同程度缓解。16例中有7例行数字减影血管造影(DSA)检查肯定MMD的诊断。

3 讨 论

3.1 发病机制 烟雾病又称Moyamoya病，是危害人类生命健康的脑血管疾病之一，1955年由日本清水和竹内首先报道[3]，它是一种慢性缺血性或出血性脑血管病，至今病因不明[4-6]。目前有两种不同观点：其一认为它是一种先天性血管畸形，即颈内动脉分叉及Wllis动脉环的发育畸形，烟雾状微血管网乃是潜在微血管通道的开放，称为“异网”；其二认为与后天免疫或炎症反应有关[7]，均导致动脉闭塞后代偿血管的增生。近年来，遗传因素和免疫因素逐渐受到人们重视，国内外均有家族性烟雾病报道[8-9]。

3.2 临床特点 本病多见于儿童和中青年，既往临床MMD分为缺血型和出血型，儿童病人主要为缺血型，成人以出血型为主[10]。随着医学影像技术提高，成人缺血型MMD确诊率明显提高。段炼等[11]认为国内MMD以缺血型为主。许多学者认为，我国MMD发病情况与国外报道不同，成人病人多于儿童。本组病人16例，成人(10例)多于儿童(6例)。由于MMD血管病变为逐渐进展，病变发展过程较长，在不同血管病变阶段，病人临床症状不同，临床表现复杂多样，常表现为短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、头痛、癫痫、智力减退等。3.3 影像学特点 经颅多普勒超声(TCD)可明确颅内血管狭窄，无创价廉，但不直观，且不能发现脑实质病灶，故可作为筛选手段。CT及MRI检查可发现MMD脑实质病灶，但缺乏特异性。诊断MMD较好方法是直观看到动脉DSA与MRA，DSA是诊断本病的金标准[12]，其缺点是具有创伤性、危险性[13]。近年来随着MRI应用，MRA技术迅速发展，MRA与MRI结合已广泛用于MMD诊断，两者结合应用能全面真实反映MMD病理改变，作出正确诊断，而且与DSA相比具有无创性、无辐射、无造影剂，简便、快捷等优点，是首选的检查方法。Yamada等[14]研究显示MRA诊断MMD征象的敏感性98%，特异性100%，准确性98%。

3.4 MRI误诊、漏诊原因分析 ①MMD临床症状复杂多样，无特异性。一些不典型症状病人就诊，临床医生由于认识不足较难诊断MMD，因此不做与脑动脉病变有关MRA检查，只行MRI平扫而延误诊断。高山等[15]报道，大部分MMD从出现症状到确诊平均需要2.5年。本组误诊时间多在半年以上，最长达7年。②头颅MRI不一定都有异常改变。MMD颅底动脉从狭窄发展到闭塞时间较长，通常数年到数十年不等，因此在血管病变早期或侧支循环代偿良好时，病人可无症状或仅有非典型症状，而此时MRI可能完全正常。有病人反复多次行MRI检查却没进行脑动脉检查导致病例长期得不到诊断。本组有2例曾行头颅MRI检查无异常改变，未及时行MRA检查而漏诊。实际中，高分辨率MRI可显示颅底大动脉流空减弱及脑基底部异常血管影增多，若经验缺乏或不仔细观察同样会漏诊MMD。③成人缺血症状容易简单诊断为脑动脉硬化脑血栓形成。儿童MRI检查颅内出现缺血梗死灶时，临床医生需进行MRA检查查找原因，而成人病人易被诊断为脑动脉硬化脑血栓，不进行MRA检查造成许多以缺血为临床表现成人MMD漏诊。本组2例漏诊的缺血型MMD病人均为成人。④部分MMD病人头颅MRI改变容易误诊为其他疾病。MMD病人颅底动脉逐渐闭塞后，导致广泛颅内和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的血液供应范围发生变化。本组1例因梗死灶位于皮层并有脑回状少量出血而误诊为脑炎。

总之，临床医生需加强对MMD的认识，MRI结合MRA检查，有助于MMD的早期诊断，早期治疗，减少误诊、漏诊。

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(本文编辑薛妮)

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引用信息：张晓红.烟雾病MRI结合MRA的诊断价值及临床误诊、漏诊原因分析[J].中西医结合心脑血管病杂志，2017，15(2)：242-243；256.

R743 R445.2

B

10.3969/j.issn.1672-1349.2017.02.039

1672-1349(2017)02-0242-03

2016-04-05)