重庆市九龙坡区中医院(重庆 400082)

李才勇

原发性肝脏神经内分泌癌的CT特征

重庆市九龙坡区中医院(重庆 400082)

李才勇

目的探讨原发性肝脏神经内分泌癌(PHNEC)的CT特征。方法回顾性分析6例经手术病理证实的PHNEC的CT检查资料，均行平扫及增强检查。结果①6例患者中单发3例,2例位于肝右叶,1例位于肝左叶；3例多发，表现为单个较大肿块伴多发子灶。肿瘤最大径1.8-8.5cm。②CT表现：均无肝硬化背景，CT平扫均为实性低密度肿块或结节，边界清晰。动态增强扫描5例动脉期不均匀明显强化，其中3例门脉期持续强化呈不均匀稍高密度，2例门脉期开始廓清呈低密度。1例单发病灶动脉期轻度强化，门静脉期持续强化，延迟期呈相对低密度。结论PHNEC的CT表现具有一定的特征性，常表现为肝内单发低密度肿块或一较大肿块伴多发子灶，增强后肿瘤大多动脉期明显强化，门脉期持续强化,少数表现为轻中度持续强化，CT检查有助于术前诊断。

肝肿瘤；神经内分泌癌；体层摄影术，X线计算机

原发性肝脏神经内分泌癌(primary hepatic neuroendocrine carcinoma，PHNEC)是一种罕见的原发于肝脏的神经内分泌肿瘤[1]，国内多见个案报道，术前极易误诊。本文回顾性分析6例经病理证实的PHNEC的CT资料，探讨PHNEC的CT特征，提高其术前诊断正确率。

1 材料与方法

1.1 一般资料收集2008年5月至2015年4月我院及重庆医科大学附一院经病理证实的PHNEC患者6例，男2例，女4例，年龄18～76岁，中位年龄44.5岁，均行CT平扫及动态增强检查。临床表现3例为右上腹胀痛不适伴食欲减退，2例以发现腹部包块就诊，1例表现为右上腹痛。实验室检查：1例乙肝病毒表面抗原(HBsAg)(+)，乙肝病毒e抗原(HBeAg)(+)，乙肝病毒表面抗体(HBsAb)(+)，均无肝硬化。所有患者AFP、CEA、CA19-9均在正常值范围。

1.2 检查方法采用美国GE LightSpeed 16层螺旋CT扫描机。扫描范围自膈顶以上3cm至右肾下缘，扫描参数：管电压120kV，管电流240mA，螺距1.0，扫描层厚5mm，层间距5mm。平扫后注入碘海醇对比剂75～90ml，速率3.5ml/s；生理盐水40ml，速率3.5ml/s。应用Smart prep扫描方式，在腹主动脉阈值达到150Hu启动动脉期扫描，第28s行门静脉期扫描，60s行肝静脉期扫描，180s行延迟期扫描。

1.3 图像分析由2名经验丰富具有中级以上职称的影像诊断医师共同阅片，观察病灶部位、形态、大小、密度、强化特点、伴随征象等。

2 结 果

2.1 病灶部位、形态、大小6例患者中单发3例，2例位于肝右叶，1例位于肝左叶；3例多发分布于肝左、右叶，均表现为单个较大肿块伴多发子灶。所有病灶均呈圆形，边界清楚，肿瘤最大径1.8～8.5cm。

2.2 CT平扫及增强表现6例患者均无肝硬化背景，CT平扫均为实性低密度肿块或结节，3例密度均匀，3例密度不均匀，中心见裂隙状、斑片状囊变、坏死，均无钙化，边界清晰(图1、5)。动态增强扫描5例动脉期表现为不均匀明显强化，边缘强化明显(图2、6)，其中3例门脉期持续强化呈不均匀稍高密度(图3)，延迟期呈等或稍高密度(图4)，2例门脉期开始廓清，门脉期及延迟期呈不均匀低密度(图7)，以上多发病灶强化方式同主病灶一致。1例单发病灶动脉期轻度强化，门静脉期持续强化，中心密度较动脉期略升高，延迟期呈相对低密度。所有患者均无门脉癌栓，肝门区及腹膜后均无淋巴结转移。

2.3 病理结果镜检：肿瘤细胞较小，胞质少，细胞核呈圆形或卵圆形，核质比例大，核染色深，核分裂像多见。嗜银染色阳性，免疫组织化学示嗜铬蛋白和突触素均为阳性。

3 讨 论

3.1 PHNEC的临床及病理神经内分泌癌也称为类癌或嗜银细胞瘤，一般起源于神经嵴Kulchisky细胞(嗜银细胞)，具有分泌生物活性多肽类激素和神经介质的功能，伴或不伴有类癌综合征，约90%位于胃肠道[2]。PHNEC非常罕见，一般认为是起源于肝内毛细胆管上皮散在分布的神经内分泌细胞[3-4]，多不伴有类癌综合征，诊断PHNEC必须满足两个条件：组织病理学证实为神经内分泌癌和无肝外原发病灶[5]，本组所有病例均符合上述标准。

文献[6]报道PHNEC多发生于40岁以上成年人，女性比男性稍多，男女比例约1∶1.6，本组病例与文献报道基本一致。PHNEC恶性度较肝癌低，多不伴有类癌综合征，早期一般无临床症状及肝功异常，当瘤体较大或肝内出现多发子灶时才出现上腹不适等症状，故患者就诊时病灶往往较大，本组5例患者肿瘤最大径均在3cm以上。本组所有病例均无肝硬化背景，无门脉癌栓，肝门区及腹膜后均无淋巴结转移，其恶性度低于原发性肝细胞癌及胆管细胞癌，预后较前两者好。

图1-4 肝脏多发PHNEC。图1 CT平扫肝左叶肿块伴左右叶多个子灶，呈均匀稍低密度，边界清晰；图2 CT增强扫描动脉期肿块及子灶明显强化，边缘强化更明显；图3 门静脉期肿块及子灶持续强化呈稍高密度；图4 延迟期肿块及子灶呈等及稍高密度。图5-7 肝脏多发PHNEC。图5 CT平扫肝左右叶多发大小不等均匀低密度结节，边界清晰；图6 CT增强扫描动脉期病灶明显强化，边缘强化更明显；图7 门静脉期肝右叶较大结节呈稍低密度，较小结节呈等密度。

3.2 PHNEC的CT特征PHNEC 的CT表现目前报道较少，既往文献[7-8]报道大多数表现囊实性结节，肿瘤内多见坏死、囊变、微出血及不同程度的纤维化，本组病例均表现为实性结节或肿块，仅3例病灶内见少许囊变、坏死，与文献报道略有差异，推测可能与样本量较少有关。本组所有病例CT平扫均表现为边界清晰的低密度结节或肿块，3例为单发结节或肿块，肿块中心密度不均匀，见囊变、坏死，3例密度均匀，无坏死囊变。

文献[9-11]报道CT增强动脉期PHNEC实质呈中到高度不均匀强化，延迟后病灶仍强化较明显，可能与肿块内含丰富血窦及纤维组织有关，子病灶与较大肿瘤强化程度及方式一致。本组5例病例动脉期强化与文献报道一致，3例延迟后仍强化呈等或稍高密度，强化方式表现为快进慢出，2例门脉期开始廓清，强化方式表现为快进快出，延迟期呈低密度，门脉期及延迟期强化差异可能与血窦及纤维成分比例差异有关，纤维成分比例较低时强化方式表现为快进快出，纤维成分比例较高时强化方式表现为快进慢出。也有文献[12]报道，PHNEC强化程度不如胃肠、胰腺部位的神经内分泌肿瘤，呈轻中度强化，强化方式可表现为早期强化，后期强化程度减低，或早期无明显强化，后期轻度强化，密度低于周围正常肝实质。本组1例病灶与上述文献报道一致。综合文献资料及本组病例，笔者认为，PHNEC为富血供肿瘤，强化方式以动脉期明显强化为主，少数为乏血供，可能与肿瘤的分化程度及瘤细胞排列方式有关。

3.3 鉴别诊断⑴原发性肝癌：多有肝硬化背景，AFP明显升高，多伴有门脉癌栓，CT增强动脉期明显强化，门脉期廓清，延迟期呈低密度，强化方式呈快进快出；PHNEC多无肝硬化背景，AFP不高，不伴门脉癌栓，CT增强动脉期明显强化，门脉期多持续强化，延迟期呈等或稍高密度，强化方式呈快进慢出。⑵肝内胆管细胞癌：多见于中年女性，多伴有胆管扩张、肝被膜凹陷、肝门区淋巴结转移等，CT增强动脉期边缘轻度强化，门脉期中心填充强化，延迟期持续花环状强化，边缘密度高于正常肝实质；PHNEC少见胆管扩张、肝被膜凹陷，多无肝门区淋巴结转移，CT增强动脉期边缘明显强化，延迟期多呈等或稍低密度。⑶转移瘤：多有原发恶性肿瘤病史，肝内病灶呈大小均匀多发结节，多为乏血供，生长快，中央易出现坏死，CT增强环形持续性强化伴中央无强化区，门脉期瘤灶检出率高，呈典型牛眼征；PHNEC多表现为一较大肿块伴多发子灶，血供丰富，坏死较转移瘤轻，较小病灶基本无坏死，均质明显强化，增强以动脉期为主，延迟期呈等或略低密度。

综上所述，PHNEC作为一种肝脏少见的原发低度恶性肿瘤，其CT表现具有一定的特征性，常表现为肝内单发低密度肿块或一较大肿块伴多发子灶，肿块较大时可囊变、坏死、出血，增强后肿瘤实质大多动脉期明显强化，周边强化更明显，门脉期、延迟期持续强化，少数为乏血供，表现为轻中度持续强化，肝内血管可受压，但很少出现癌栓，淋巴结转移少见，尤其当患者无肝硬化背景，AFP在正常范围时，应高度考虑本病可能，免疫组化是最终确诊本病依据。

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(本文编辑: 汪兵)

CT Features of Primary Hepatic Neuroendocrine Carcinoma

LI Cai-yong． Jiulongpo District TCM-Hospital, Chongqing 400082, China

ObjectiveTo investigate the CT features of primary hepatic neuroendocrine carcinoma (PHNEC)．MethodsCT finding of 6 cases with PHNEC proved by pathology were analyzed retrospectively, all were performed plain and dynamic enhanced CT scanning．Results① Of the 6 cases, 3 cases showed single lesion, and 2 cases in the right lobe, 1 case in the left lobe． 3 cases of multiple, showed single large tumor with multiple nodules ．Tumor diameters were 1．8-8．5 cm． ② CT findings: All had no cirrhosis background, CT scan showed solid density lumps or nodules with clear boundary．Dynamic enhanced scan: 5 cases inhomogeneous significantly enhanced at arterial phase, and 3 cases continued to strengthen with uneven slightly density, 2 cases dissected with low density at portal venous phase． 1 case of solitary lesions slight enhanced at arterial phase, continued to strengthen at portal venous phase, showed relatively low density at delay period．ConclusionThe CT findings of PHNEC had certain characteristics, usually showed hepatic single low-density mass or a large mass with multiple Nodules, Most tumors significantly enhanced at arterial phase, continued to strengthen at portal phase, a few showed mild to moderate persistent enhancement, CT exam was useful for the diagnosis before surgery．

Liver Neoplasm; Neuroendocrine Carcinoma; Tomography, X-ray Computed

R735.7；R739.4

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.10.025

李才勇

2016-08-24