王萍萍，崔英春，董长青，张冬梅

(吉林大学第二医院 肾病内科，吉林 长春130041)

*通讯作者

系统性红斑狼疮合并嗜血细胞综合征1例及文献复习

王萍萍，崔英春，董长青，张冬梅*

(吉林大学第二医院 肾病内科，吉林 长春130041)

1 临床资料

患者，男，25岁，因“周身肌肉、关节酸痛7个月，间断发热2个月，加重1周”入院。该患者7个月前无明显诱因出现周身关节及肌肉酸痛，未系统诊治。2个月前因上述症状加重伴间断发热，最高达38.5℃，为求诊治入住我科。既往史：健康。家族史：母亲、姐姐患有系统性红斑狼疮。查体：体温：37.6℃，血压：130/80 mmHg，呼吸：18次/分，脉搏：98次/分，双侧眼睑轻度水肿，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心脏未闻及病理性杂音，腹部平坦，无压痛、反跳痛，肝肋下2指、脾肋下3指，质地软，无触痛，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：白细胞总数 3.0×109/L，中性粒细胞百分比 84.6%，淋巴细胞百分比 13.5%，单核细胞百分比 1.0%，红细胞计数 2.62×1012/L，血红蛋白84 g/L，血小板计数216.0×109/L；尿常规：潜血3+，蛋白质3+，白细胞16.2/HPF，红细胞10.5/HPF；肝功:谷丙转氨酶4 U/L、谷草转氨酶14 U/L、白蛋白28.0 g/L，球蛋白40.8 g/L；肾功：肌酐95 μmol/L,尿素氮6.10 mmol/L；血脂：总胆固醇2.70 mmol/L，甘油三脂0.87 mmol/L；心肌酶：乳酸脱氢酶 384 U/L；血清铁蛋白481.70 μg/L；ANA谱 ANA筛查1:1000，抗双链DNA(EIA)1254 IU/ml，抗双链-DNA(WB) ++，抗双链-DNA(IIF)阳性，核小体抗体 ++，核糖体P蛋白抗体 +++；免疫球蛋白G：24.70 g/L；补体C3：28.10 mg/dl、补

体C4：4.3 mg/dl；类风湿因子：36.6 IU/ml；血管炎组合核周型-ANCA 阳性；乙型肝炎标志物、丙型肝炎抗体、梅毒抗体、HIV抗体均无异常；肺部CT：双肺炎症；心脏彩超诊断：左室内径稍大、二尖瓣轻度关闭不全、心功能未见明显异常。腹部彩超诊断：肝肋下3.3 cm、剑下7.5 cm，脾厚5.3 cm、肋下3.5 cm、最大长径21.0 cm。……