董 正，宫路路，王 禹

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)

*通讯作者

临床诊断Caroli病1例

董 正，宫路路，王 禹*

(吉林大学第二医院，吉林 长春130041)

1 临床资料

患者女，35岁,间断发热、腹痛13年，间断巩膜黄染、尿黄8年，进行性加重三天入院。患者于13年前无明显诱因出现间断发热、腹痛症状，最初未在意，11年前症状加重就诊于上海东方肝胆医院，确诊为“肝内胆管囊性扩张症”，随后施于对症保守治疗，好转出院，之后上述症状反复出现，均给予对症保守治疗。3天前患者再次出现腹痛，发热，巩膜黄染，小便色黄，并逐渐加重。查体：皮肤、黏膜黄染，巩膜黄染。腹部平坦，未见胃、肠形及蠕动波，无腹壁静脉曲张，右上腹部压痛明显，余腹部无明显压痛，全腹无反跳痛及肌紧张。肝肋下未触及，巨脾，Murphy氏征阳性，肝区叩击痛阴性，肾区叩击痛阴性，移动性浊音阴性。生化检查提示谷丙转氨酶44 U/L(参考值 7-40)，谷草转氨酶62 U/L(参考值 13-35)，白蛋白30 g/L(参考值 40-55)，总胆红素251.4 μmol/L(参考值2-20.1)，直接胆红素222.9 μmol/L(参考值 0-6.84)，间接胆红素28.5 μmol/L(参考值 1.71-11.97)总胆汁酸117.1 μmol/L(参考值 0-12)，血小板计数50×109/L(参考值125-350),甲胎蛋白 1.87 ng/mg(参考值<9)。超声印象诊断：肝内胆管扩张，部分呈囊状扩张伴结石；门脉高压，侧支循环开放；巨脾。CT检查提示：肝内胆管扩张伴结石；考虑肝硬化；脾大；腹腔少量积液。MRI诊断提示：肝硬化、脾大，肝内胆管囊状扩张，肝内胆管结石，胆囊改变。入院诊断为：先天性肝内胆管扩张症(Caroli病Ⅱ型)，肝硬化，门脉高压，脾大，黄疸，右肾囊肿。

患者入院后给予保肝、降黄等对症处理，症状得到改善。多年来由于患者保守治疗后症状反复出现，而普通手术又无法有效的治疗此病，顾考虑肝移植治疗。等待供体肝源期间对患者进行对症治疗以达到手术要求，待肝源就绪并患者身体状况允许的情况下，气管插管全麻行改良背驮式肝移植术合并脾切除术，手术顺利，术后给予免疫抑制等对症处置，患者恢复顺利。……