王晓童，王 健

超声心动图在心肌致密化不全诊断中的应用进展

王晓童，王 健

心肌致密化不全(NVM)是一种以具有粗大肌小梁及小梁间相交通的深陷隐窝为特征的心肌病。超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选检查方法，对临床诊断及治疗有重要价值。

心肌病；心肌致密化不全；超声心动图；诊断

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)是一种以粗大肌小梁及小梁间相交通的深陷隐窝为特征的心肌病。NVM早期临床症状通常不典型，因此早期诊断及有效治疗十分重要。超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选检查方法，具有重要的临床应用价值，现就超声心动图在心肌致密化不全诊断中的进展作一综述。

1 发病机制及分型

NVM特征为粗大的肌小梁及小梁间深陷的隐窝。Engberding等[1]认为这一疾病是胚胎发育时期心肌发育异常形成的持续血窦；Jenni等[2]认为该病是先天性心脏病的一种，且不合并其他种类心脏结构疾病。Chin等[3]首次提出心肌致密化不全概念，且认识到是由于心肌细胞在胚胎期潜在的异常发育导致。1995年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)将该病归类为“未分类心肌病”[4]；2006年，美国心脏病学会(AHA)由于心肌致密化不全的家族遗传性，将其归为受遗传因素影响的原发性心肌病独立类型[5]；2008年，欧洲心脏病学会又将其归为未分类心肌病[6]。

NVM发生主要的机制是在胚胎发育过程中心肌细胞发育的缺陷，使心肌致密化过程失败，其结局是形成心肌异常粗大的小梁及小梁间深陷的隐窝，且持续存在的血窦与心腔相交通，且不与冠脉循环相通[7-8]。……