张仙珍 胡岗 黄美春 鲁盈

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者早期临床特点及预后分析

张仙珍 胡岗 黄美春 鲁盈

目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的早期临床特点，探讨其诊治方法及预后。方法收集17例ANCA相关性小血管炎患者临床资料，17例患者均采用激素+环磷酰胺（CTX）联合免疫治疗，4例同时联合静脉注射丙种球蛋白，1例行血浆置换。分析17例患者早期临床特点、诊治经过及总体预后。 结果 17例患者早期主要表现为发热（9例）、乏力（12例）、消瘦（6例）、关节肿痛（2例）、紫癜样皮疹（2例）等非特异性表现；均有不同程度贫血，且均有重要脏器累及，主要累及肺脏10例，肾脏10例，周围神经4例，心脏1例。14例患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体、髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性，3例患者胞质型ANCA、MPO-ANCA阳性。死亡5例，需维持性肾透析6例，病情稳定5例，1例失访。结论 ANCA相关性小血管炎早期多为非特异性临床表现，容易漏诊、误诊，ANCA及抗原联合检测用于诊断特异度高。对于诊断明确的ANCA相关性小血管炎需积极使用激素及免疫抑制剂，期待发现有价值的生物标志物以预测死亡及复发。

ANCA相关性小血管炎 早期临床特点 预后

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎是一组主要侵犯小血管（如毛细血管、微小静脉、微小动脉和小动脉）的坏死性血管炎，无或少免疫复合物沉积，与髓过氧化物酶（MPO）-ANCA 或蛋白酶 3（PR3）-ANCA相关。主要包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。……