钟文耀 田文

. 综述 Review .

桡侧多指畸形的影像学分型

钟文耀 田文

多指 ( 趾 ) 畸形；手畸形，先天性；先天畸形；综述

桡侧多指畸形是手部最常见的先天畸形之一，也称为多拇畸形或复拇畸形等，表现为拇指的分裂重复，具有丰富的解剖形态变异。国外文献报告发病率为 0.8∶1000～1.4∶1000[1-2]，经典理论认为在胚胎 8 周前，外胚层和轴前中胚层的坏死受到干扰，是桡侧多指畸形的病因[3]。对桡侧多指畸形理想的矫形手术，需要全方位地确认病理解剖结构和 X 线形态特点。桡侧多指畸形的影像学分型有助于完善对畸形解剖结构规律的认识及总结，进而可以指导手术方式和预后评估。现就桡侧多指畸形影像学分型问题综述如下。

一、桡侧多指畸形的 Wassel 分型

1969 年有学者将 70 例桡侧多指畸形分为 7 型[3]，提出了 Wassel 分型，这并不是最早的桡侧多指畸形，此前1967 年 Millesi[4]将桡侧多指畸形分为 5 型，但未被广泛接受。Wassel 分型是临床领域中最常用的桡侧多指分型系统[5]。

Wassel 分型中，I 型和 II 型为远节指骨重复。如果指骨分化不完全，有共同的骨骺与近节指骨相关节，为I 型；如果指骨分化为两个单独的远节指骨，有独立或共同的骨骺与近节指骨相关节，为 II 型。近节指骨分化不完全，与掌骨形成正常的关节为 III 型。近节指骨分化完全，有独立或共同的骨骺与掌骨相关节，为 IV 型。掌骨分化不完全，与有独立骨骺的近节指骨分别形成关节，为V 型；掌骨分化完全为 VI 型。包含 3 节指骨成分的桡侧多指畸形为 VII 型[6]。Wassel 分型是最经典的分型[7]，现在国内外文献大多仍以 Wassel 分型为基础，指导治疗及预后评估。近年有学者报告了 Wassel 分型与预后评估的关联[3]，其中 III 型和 IV 型术后并发症发生率相对高。

桡侧多指畸形的重复水平是 Wassel 分型主要根据，其后学者提出的分型意见，基本上是对 Wassel 分型不同程度的调整，以适应新发病例及相关治疗，因为此分型系统无法进一步细化畸形的异常表现，对于手术细节无法提供精确的帮助。且随患者骨骼发育成熟，分型可能会发生转化[8]。随着病例的丰富，出现一些无法归入 Wassel 分型的桡侧多指畸形[9]。1996 年，Ogino 等[1]为了提高畸形分型与治疗的相关性，提出了改良的 Wassel 分型，单独列出漂浮拇型和桡侧偏斜型多拇畸形，对合并 3 节拇的情况则根据发生的水平进行描述，根据改良 Wassel 分型总结了与分型相对应的手术方式及手术步骤。

目前认为 IV 型桡侧多指畸形的发生率最高，1996 年Hung 等[8]根据 X 线片表现将 Wassel IV 型分为 4 个亚型，与治疗相关性较大。A 型为发育不良型，显著的表现为桡侧拇指发育不良，可能有拇短展肌附着；B 型为尺侧偏斜型，显著的表现为指间关节尺向偏斜，桡侧拇指轻微发育不良，桡尺侧拇指肌腱间可能有交联纤维腱束；C 型为分离型，桡尺侧拇指发育基本一致，偏斜不明显，肌腱系统可能是独立的；D 型为聚合型，或复杂型，龙虾钳型[10-12]等，桡尺侧拇指近节指骨相互分离，远节指骨相互聚合，拇指的肌腱结构会是指骨产生屈曲、旋转畸形，是 IV 型中最复杂的。

二、桡侧多指畸形合并 3 节指骨畸形

3 节指骨拇指表现为远节及近节指骨间出现额外的三角形或梯形指骨，根据额外指骨的形状和位置，造成相应的指骨偏斜。根据第 1 掌骨骺板的位置可进一步分为两种情况，骺板位于掌骨远端的可对掌型，和骺板位于掌骨近端的非可对掌型。非可对掌型拇指通常伴大鱼际发育不良，相对少见。桡侧多指畸形合并 3 节指骨的发生率很高，以发生于桡侧赘生拇指及指间关节居多，3 节指骨拇指有 Kanno 分型，Ogino 分型及 Wood 分型等，对桡侧多指畸形也适用[8,11-15]。目前认为 3 节指骨拇指是拇指胚胎发育的先天性缺陷，其发生机制有不同的假设和理论[16-17]。3 节指骨拇指的额外指骨与远端及近端结构存在间隙，常与异常的远节指骨次级骨化中心难以区分，两者的拇指在外观及早期 X 线片的表现类似，但随着生长发育，两者的影像学表现会产生差异[8,18]。

桡侧多指畸形合并 3 节指骨属于 Wassel 分型的 VII型，在人群中具有一定的遗传性，通常为常染色体显性遗传[19]。1978 年 Wood[17]在 Wassel 分型的基础上根据3 节指骨的位置将 IV 型桡侧多指畸形分为 3 个亚型，并对 VII 型进行重新定义。IV-A 型为近节指骨分化完全，桡侧及尺侧均为 3 节指骨，仅桡侧或尺侧为 3 节指骨分别称 IV-B 型及 IV-C 型。VII 型桡侧多指畸形为掌骨完全分裂伴 3 节拇的情况，根据赘生拇指的发育情况及 3 节指骨的位置分为 4 个亚型。VII-A 型为桡侧拇指 3 节指骨，尺侧拇指发育不良；VII-B 型为尺侧及桡侧拇指均为 3 节指骨；VII-C 型为尺侧拇指 3 节指骨，桡侧拇指发育不良，在此型中最为常见；VII-D 型有桡侧、中间及尺侧 3 个拇指，中间拇指为 3 节指骨[17,20]。

三、桡侧多指畸形合并偏斜畸形

桡侧多指畸形的治疗中，偏斜畸形的处理是个难题。骨骼形态异常，肌腱力量的异常牵拉和指骨间的额外指骨等，会单独或联合导致偏斜[21-22]。对于经典的 Wassel分型，II 型桡侧多指畸形远节指骨通常相互偏离形成偏斜。IV 型桡侧多指畸形近节指骨通常相互偏离而远节指骨相互汇合而形成偏斜，VI 型桡侧多指畸形也有同样的趋势。

1988 年，Ogino 等[23]年提出了桡侧偏斜型桡侧多指畸形，表现为桡侧及尺侧拇指均有桡偏趋势。通过术前X 线片和术中探查分析桡向偏斜桡侧多指畸形，远节指骨型 ( Wassel II 型 ) 的桡向偏斜与次级骨化中心和近节指骨的形态有关，近节指骨型 ( Wassel IV 型 ) 的桡向偏斜与近节指骨的发育及形态有关，桡侧拇指远节指骨和掌骨间可见一小骨块，可能为发育不良的近节指骨，与 3 节指骨拇指畸形的发生有一定相似之处。部分桡向偏斜桡侧多指畸形因桡侧拇指近节指骨的发育异常在 X 线片未见显像，尺侧拇指近节指骨基底增宽，根据 Wassel 分型无法准确分型，重复水平似乎介于 II 型与 III 或 IV 型，术中探查骨性结构间可存在软骨或软组织连接[1,23]。Horii 等[24]提出的 IV 型 A1 亚型为桡侧偏斜多拇畸形，尺侧近节指骨为梯形，桡侧近节指骨发育不良，骨性结构及肌腱止点异常都会导致桡侧偏斜[8]。

四、其它桡侧多指畸形的系统分型

1988 年 Blauth 等[25]根据 X 线片的形态从纵向和横向两个方向总结了多指及多趾畸形的分类。针对桡侧多指畸形，纵向从远端到近端分为 4 型，远节指骨型，近节指骨型，掌骨型，腕骨型，并附加特殊表现的描述，如发育不良，3 节指骨和多重复制等及其特殊表现的定位，分型的命名如“远端指骨型伴双 3 节指骨”。漂浮拇型和鱼际肌发育不良相关型是重要的补充。

2008 年，Zuidam 等[26]提出一种比较全面的分型系统，称为 Rotterdam 分型，3 节指骨拇指和多重复制的桡侧多指畸形都可纳入此系统，较以前的分型系统及命名系统更具灵活性和包容性，从根本上来说这是改良的 Wassel分型，总结起来有以下几项改良。完全重复和不完全重复要考虑重复成分的骨骺；重复的水平增加大多角骨不完全重复 ( VII )、大多角骨完全重复 ( VIII )；描述异常的成分及表现时联合其位置，如 3 节指骨，偏斜，关节融合，发育不良等，联合桡侧、中间及尺侧等位置；三重重复等复杂类型有相应的命名逻辑。

目前，文献所报告的桡侧多指基本都能纳入此分型系统，并且可以吸收其它分型理论，对合并的异常成分及表现可行进一步的描述。例如，关节融合型除了桡侧及尺侧的位置，还可分为指间关节、掌指关节的情况[27]。相对于 Wassel 分型，Rotterdam 分型系统在描述桡侧多拇合并 3 节指骨的情况有显著的优势，对于其它的异常表现也是如此，对手术治疗具有指导作用。Dijkman 等[28]通过回顾多中心桡侧多指畸形的病例，对比了 Wassel 分型和Rotterdam 分型对此畸形的容纳性及应用的可靠性，证明了 Rotterdam 分型能纳入更加广泛的病例，是一种科学的分型系统。目前已有根据 2008 年提出的 Rotterdam 分型未能纳入病例报告，但根据此分型系统的逻辑已提出增补改良的建议，补充桡侧腕骨重复 ( IX )，桡骨重复 ( X ) 和四重重复 3 种分型命名[29]。

除了以上两种系统分型，既往文献还有其他学者的报告，但大多未得到推广。Rotterdam 分型吸收了 Wassel 分型的经典理论，并在分型及命名逻辑上得到创新，基本能将所有的桡侧多指畸形纳入，通过新发或罕见的病例不断完善，有良好的应用前景。

五、桡侧多指畸形的治疗相关影像学分型

桡侧多指畸形治疗相关的因素有很多，如畸形的水平，各复生拇指的发育情况 ( 相互对比及与正常拇指对比 )，关节功能及稳定性，骨性结构的偏斜，拇指外展功能等，这些因素综合地决定了手术的时机，手术方法及预期结果，通过影像学分型可做术前评估[1]。而手术探查可能会发现 X 线片未显示的软骨性连接及其它异常结构，此时应该根据复生拇指位置重新分型。桡侧多指畸形的影响学分型与手术治疗是相互补充的。

对于幼儿，软骨性骨骺及软骨性结构在多拇分叉水平通常不显像，术前根据 X 线片对桡侧多指畸形的评估和分型可能与术中探查结果有所差异。1992 年 Sayeedul Islam等结合 X 线片和术中探查提出了更加实用及治疗相关的分型[4]。数例特殊表现的远节指骨不完全重复纳入 I 型，III、VI 型与 Wassel 分型的标准相同。II、IV、VI 型多拇通过术中探查，根据软骨性结构和关节特点分为 A～E 5 组。A 组表现为复生指骨或掌骨共享一个骨骺，与近端结构形成关节；B 组表现为复生指骨或掌骨拥有独立的骨骺，分别于近端结构形成关节；C 组表现为一侧指骨或掌骨通过软骨性结构与近端结构连接，未形成关节；D 组表现为近端结构关节面的骨软骨成分分裂，分别于远端形成独立的关节；E 组表现为一侧复生结构不参与形成关节，基底与近端结构有软组织连接，漂浮拇可归为此型。VII型根据 3 节拇的位置及指骨发育情况进一步分型。IV 型及 VII 型多拇在 X 线片中，近节和远节指骨间隙增宽，术中探查间隙由软骨填充，二者的区别可能在于软骨性结构中是否存在骨性成分。根据 X 线片的表现与手术探查所得的分型结果是有差异的，假设未经治疗，随着生长发育分型可能也会发生改变[4]。对于 A，B，C 组的关节类型，术前可以通过关节造影，超声或 MRI 来协助确认，以帮助决定术中对关节面的处理[30]。在处理偏斜时，明确是骨性结构偏斜导致还是关节结构导致的，以选择相应的手术方式[1]。与 Islam 总结分型中的 C 组相类似，2005 年Al-Aithan 等[31]根据 3 例成人病例提出关节融合型多拇指畸形，X 线片表现为在拇指复生水平一侧复生成分与近端骨性连接，未形成关节。1997 年 Horii 等[23]通过术中探查掌指关节，将近节指骨型多拇指 ( IV 型 ) 分为 A～D 4 个亚型，与以上 Sayeedul Islam 等描述的相类似[8]。

国内文献也有针对治疗方式的分型报告，高伟阳等[32]根据影像学形态和轴线偏移，对末节的桡侧多指拇畸形分为 5 型：A 型，非骨性连接型 ( 漂浮拇 )；B 型，主次轴线正常型；C 型，主次轴线偏移型；D 型，对称轴线正常型；E 型，对称轴线偏移型，分别对应不同的手术方式。

2014 年 Chung 等[33]根据重复水平的关节解剖特点将桡侧多指畸形分为 4 型，是对 Wassel 分型的补充，术前结合手部 X 线片和查体可初步确认，术中探查结果可最终确认。I 型关节型，重复的远端结构有独立的骨骺并与近端结构形成独立的关节；II 型单一骨骺型，重复的远端结构共享一个骨骺或两者的骨骺相连接，与近端结构不形成独立的关节；III 型骨软骨瘤样型，复生指与近端结构的骨干以骨性或软骨结构连接；IV 型发育不良型，复生拇指发育不良与主干结构以软组织连接。四种类型在桡侧多指畸形的发生率呈递减趋势，且术中的处理有显著的差异和侧重点。对于再次手术的发生率，经统计 I 型和 II 型相对较高[2]。一般情况下，患儿手术时年龄较小，骨骺未骨化，手部 X 线片无法直接区分单独骨骺和共享骨骺的情况，但通过观察重复结构之间的间隙宽度和对比两者骨干的宽度可推测骨骺的情况。Michael 等提出，利用一些在手部 X 线片获得的测量参数可分辨以上两种结构，这有利于提高对桡侧多指畸形术前影像分型的准确度[34]。桡侧多指畸形的影像学表现随着患儿的发育会发生变化，理想情况是在手部结构发育成熟后作最终的分型，但这并不符合实际，分型需根据当下的影像资料得进行[25]。例如，对于腕骨重复型的手部 X 线片，大多角骨骨化一般在 5 周岁后，此前通过手部 X 线片无法作出准确的最终诊断；对于关节融合型，可能同时合并 3 节指骨，年幼患儿通常表现为关节间隙在分裂水平显著狭窄，术中探查发现远端结构与近端结构存在软骨连接[27]，这种情况的术前影像学分型与术中探查存在明显差异。而对于年长患者，术前手部X 线片一般可明确存在关节融合[31,35]。总之，桡侧多指畸形的影像学分型存在一定的局限性，需结合术中探查结果及随访来修正。

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( 本文编辑：李贵存 )

A radiological classification system of radial polydactyly

ZHONG Wen-yao, TIAN Wen. Department of Hand Surgery, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing, 100035, China Corresponding author: TIAN Wen, Email: wentiansyz@hotmail.com

Radial polydactyly is one of the most common congenital hand anomaly with a wide range of manifestations. Historically, many classification schemes have been devised based on osseous anatomy as revealed by the simple radiograph. Wassel’s classification is the most widely used classification system and many modifications have been proposed to accommodate the wide range of clinically relevant subtypes with diverse aberrant components. In recent years, several classification theories have been developed to facilitate surgical decision-making and evaluation of surgical outcomes. The current classification systems based on X-ray films have the limitations in describing the concrete morphology because of invisible structures, and surgical exploration is necessary for confirmation of the exact classification of the radial polydactyly.

Polydactyly; Hand deformities, congenital; Congenital abnormalities; Review

10.3969/j.issn.2095-252X.2017.04.015

R682.1, R445

北京市“十百千”卫生人才“十层次”专项资助基金 ( 2012 )；北京市临床特色基金 ( 2013，Z131107002213124 )

100035 北京积水潭医院手外科

田文，Email: wentiansyz@hotmail.com

2016-08-29 )