王宇蔚

儿童肝左叶巨大间叶错构瘤1例

王宇蔚

肝脏间叶错构瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver，MHL）是一种罕见的胚胎期间叶组织来源的肝脏良性肿瘤，病因未明，国内外报道病例多见于儿童，常以隐匿性腹围增大、腹部肿块为首发症状就诊。现报告我院收治罕见肝左叶巨大间叶错构瘤1例，并对肝脏间叶错构瘤的研究进展、诊断治疗行相关讨论。

肝脏间叶错构瘤；手术治疗；预后

1 病例介绍

1.1 基本资料

患儿，男性，4岁5个月，因“腹部胀大1年余”于2015年4月入院就诊。入院体检：上腹部膨隆，肝脏右肋下4横指，上腹部无压痛，肝区无叩击痛，移动性浊音（-）。入院后行相关检查，实验室检查示血生化、感染性血清学标志物、肝脏肿瘤标记物等指标均阴性。增强CT：左上腹及肝脏左叶区域可见巨大肿块影，边缘稍模糊，部分肠管及脏器受压，大小约123 mm×102 mm×72 mm，增强后可见不均匀结节状强化，以病灶边缘明显，其内未见明显钙化，肝内外胆管无扩张，门静脉左支受压变细，远端显示不清，右支显影良好，未见明显充盈缺损，见图1。

1.2 手术及病理

患儿行机器人肝左外叶切除术，术中见肿瘤位于肝左外叶，类圆形，包膜完整，外生性生长，大小约12 cm×10 cm× 7 cm，切面灰红色，见图2。术后病理：（肝脏）间叶错构瘤。免疫组化：间质CD34（+），Desmin（+），S-100（-），SMA（+），CD7（-），上皮CK19（+），AFP（-），HCG（-），见图3、图4。

图1 上腹部增强CT

图3 术后光镜下病理

1.3 随访

患儿随访至1年，门诊行肝脏彩超检查，未见复发征象。血生化、肝脏肿瘤标志物等未见异常。

2 讨论

2.1 发病机理

肝脏间叶错构瘤（MHL）是一种的胚胎期间叶组织来源的良性肿瘤……