吴征平 吴永彦 夏梓红 姚远 陈宇 范立

(贵阳市妇幼保健院,贵州 贵阳 550003)



背部巨大婴儿型纤维肉瘤1例影像表现及相关文献复习

吴征平 吴永彦△夏梓红 姚远 陈宇 范立

(贵阳市妇幼保健院,贵州 贵阳 550003)

婴儿型纤维肉瘤； 影像表现

婴儿型纤维肉瘤(IF)又称先天性纤维肉瘤,是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴幼儿，占儿童恶性肿瘤的比例不到1%[1]，作者将近期收治1例背部巨大IF报告如下。

1 一般资料

患儿，男性，日龄60 d，于2012年9月27日入院，因为弃婴，派出所送至我院，入院前情况不详。入院查体：神清，反应可，前囟平软，咽红，颈软，双肺呼吸音粗，整个背部可见25 cm×20 cm×15 cm大小的圆形包块，边界清楚，表面见丰富血管，包块中央见5 cm×5 cm大小的破溃面，有少量淡黄色渗液，包块质软,张力高，神经系统检查无特殊。CT平扫示：腰背部巨大软组织包块，大小约14 cm×13 cm×20 cm，密度欠匀，包块与椎管内无明显联系，未见钙化。MRI示：腰背部皮下巨大占位，其内信号不匀，T1W1以稍低信号为主，并见多发条片状高信号影，T2W1呈不均匀高信号，可见发射状T2W1稍高信号索条影，病灶内见多条流空血管影，血管丰富，病灶增强后不均匀强化，脊柱序列正常，各椎体及附件未见明显异常，椎管内及脊髓未见异常信号(图1)。免疫组织学结果：Vimentin(+),CD99(+)；S-100(+)；NSE(+)；GFAP(+)；Bcl-2(+)；SMA(血管+)；CD34(血管+)；Desmin(-)；HHF-35(-)；CD57(-)；EMA(-)；CK19(-)；广谱ck(-)；ki-67(40%+)。病理诊断：婴儿型/先天性纤维肉瘤。手术后患儿于2012年11月12日出院，后随访福利院，告知3个月后复发，在外院再次手术，患儿现生活在福利院。

图1 CT

2 讨 论

根据世界卫生组织定义：5岁以下个体发生的纤维肉瘤称为先天性纤维肉瘤[2]。好发于新生儿期，可以发生于任何部位，但其发病率低。IF属于恶性肿瘤，具有比成人纤维肉瘤更好的预后。临床首选的治疗方案是肿瘤病灶的广泛切除术，即使复发也可再次手术切除。IF对化疗敏感，因此巨大肿瘤可手术前化疗使肿块缩小，有利于病灶完全切除，对不能完全切除，术后化疗也有获痊愈的报道[3]。

IF的病因迄今未明，多数学者认为其发生与遗传有关，其分子生物学改变主要为结构性和数目性的染色体畸变，存在特征性的非随机性t(12,15)(p13,q25)易位，也有染色体数目异常如11三体畸变[4]。IF瘤体较大，可以使临近骨发生变形，骨破坏少见，MRI上肿块在T1W1上为低信号，在T2WI上为高信号，肿瘤为血管性的，在T2WI上见流空的低信号血管影，增强明显强化，在新生儿期及婴幼儿期出现较大的软组织肿块时应考虑该疾病。IF瘤术前易误诊为血管瘤、淋巴瘤或淋巴血管瘤，多需术中病理确诊，但由于该肿瘤生长活跃，其表面多存在表浅溃疡、静脉曲张，可与血管瘤、淋巴瘤、淋巴血管瘤相区别。与横纹肌瘤肉瘤鉴别诊断：横纹肌肉瘤好发于泌尿生殖道、腹膜后，恶性程度高，形态较IF不规则，预后差，较早出现远处转移等可供鉴别。

[1] Sultan I，Casanova M，AI-Jumaily U，et al．Soft tissue sar-comas in the first year of life[J]．Eur J Cancer，2010，46(13)：2449-2456．

[2] kampp J,Husain AN. Pathologic Quiz Case: newborn with a subeutaneous facial mass[J].Arch Pathol Lab Med,2003,127(6):281-282.

[3] Surico G，Muggeo P，Daniele RM ，et al．Chemotherapy alone for the treatment of congenital fibrosarcoma：is surgery always nee-ded[J].Med Pediatr Oncol，2003，4(4)：268-270．

[4] Sandberg AA，Bridge JA．Updates on the cytogenetics andMolecular genetics of bone and soft tissue tumors: congenital(infantile) fibros-arcoma and mesoblastic nephroma[J].Cancer Cenet Cytogenet,2002,132:1.

R739.5

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2015-10-30)

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