兰州大学第一临床医学院放射科(甘肃 兰州 730000)

郑玉荣 郭顺林 辛文龙 姚永杰

肝脏癌肉瘤1例

兰州大学第一临床医学院放射科(甘肃 兰州 730000)

郑玉荣 郭顺林 辛文龙 姚永杰

肝脏癌

1 临床资料

患者，男，64岁，主因“发现上腹部肿物半年，进行性增大伴疼痛半月”入院。查体：上腹局部膨隆，腹肌柔软，剑突下可触及直径约5cm的质硬包块，表面皮肤发红，边界清，活动度差，压痛明显；肝肋缘下6cm，质软；患者既往体健，无肝炎病史；实验室检查：CA199 75.4U/ml，AFP正常。AST 93U/L、ALT 120 U/L。外院上腹部CT提示肝占位性病变。

影像学表现：上腹部增强CT示：肝左叶较大类圆形团状混杂密度占位，边缘不光整，最大径约77mm，病灶内胆管不规则扩张，内见多发高密度结节影，增强扫描示病灶不均匀延迟强化，门静脉左支闭塞，肝门部、肝胃间隙及前腹壁下多发软组织肿物；肝内外胆管扩张；脾大。诊断：考虑胆管细胞癌并周围组织多发转移，门脉癌栓形成。

患者于我院普外科行肿物切除术，术中所见：肝外叶大小约9cm×7cm不规则肿物，凸出肝脏表面，侵犯膈肌、肝左静脉、胃小网膜、胃小弯侧及剑突下皮下组织，病灶呈灰白色，质地硬，活动度差。于胃小弯侧及肝十二指肠韧带内见多发肿大淋巴结，质地硬。

术后病理：镜下见病变区肝组织正常结构破坏，其间可见两种不同的细胞成分，分界清晰，无明显过渡区，一种瘤细胞呈管状排列，胞浆丰富、呈多角形、核仁明显；另一种瘤细胞呈团片状弥漫排列，梭形，可见瘤巨细胞，核圆形或椭圆形，核大深染，核分裂像易见；瘤组织广泛坏死，局部可见出血，而周围正常的肝组织无明显炎性及纤维化改变；免疫组化示∶CKP阳性、CK19阳性、CD68阳性、vimentin阳性、KI-67阳性细胞约60%、SMA(-) 、S-100(-)，病理诊断：肝癌肉瘤。

图1-3表示上腹部CT增强：动脉期、门脉期和延迟期 肝脏左叶混杂密度的肿块影，增强扫描呈不均匀延迟强化；图4 病理图片：肝脏正常组织结构破坏，其间可见肥胖、多角形、梭形瘤细胞，核分裂象多见，

图1 动脉期。图2 门静脉期。图3 延迟期。图4 病理。瘤组织广泛坏死。

2 讨 论

癌肉瘤最常发生于卵巢、子宫、膀胱。原发性肝癌肉瘤罕见,国内外文献报道仅20余例，其中日本发病率占一半以上[1]。其发病机制尚不清楚，多好发于中老年人，男性多于女性[2]。2000年WHO将肝脏癌肉瘤单列为肝脏间叶源性肿瘤的一种，并定义为由癌样成分(肝细胞或胆管细胞源性)和肉瘤样成分细胞混杂在一起的恶性肿瘤[3]。本病例符合此定义条件，其免疫组化显示：癌细胞抗原CKP(+)、CK19(+)；肉瘤细胞抗原：vimentin(+)，CD68(+)，免疫组化分别表达上皮源性和间叶源性两种标志物，提示前者为胆管细胞起源的上皮性肿瘤, 而后者可能为来自胚胎干细胞的间叶源性肉瘤。符合WHO对肝癌肉瘤的诊断定义。由于其肉瘤成分起源于胚胎干细胞，具有多向分化潜能，可分化为癌细胞和肉瘤细胞，故肿瘤生长快，转移率高，预后差。患者从出现症状至死亡的平均生存时间为4～7个月，常于手术后发生远处转移，最常见的部位是肺和腹腔淋巴结[4]。

肝癌肉瘤临床特点：1.早期缺乏特异临床表现及影像学表现，相关肿瘤标记物AFP多为阴性，肝功能损害较轻。2.即使肿瘤巨大，病情进展到晚期，也多无腹腔积液生成、黄疸等[5]确诊依靠组织形态学和免疫组化标记物。

其与肉瘤样癌的主要鉴别诊断依赖于免疫组化检查：镜下肉瘤样癌其肉瘤样变区与癌变区常有移行过渡区，肉瘤样肝癌癌组织中有梭形细胞成分，但梭形细胞仍保留肝细胞癌的特征，未进一步分化。免疫组化同时EMA、CKpan和vimentin阳性，其他间叶标记物为阴性[6]。

目前治疗肝癌肉瘤主要以手术切除为主，其转移率高，以血行转移为主，手术时往往已有微血管转移[3]，对放、化疗均不敏感，预后很差。Yamamoto T[7]等人认为，受肝癌和肉瘤两种协同因素对转移和浸润的影响，肝癌肉瘤较单纯的肝细胞癌或肝内胆管细胞癌预后更差。

总之，由于原发性肝癌肉瘤罕见，文献仅限于个案报道，发病机制不明，检测手段也很局限，术前诊断十分困难，预后很差，故对该病的认识有待于进一步深入研究。

[1]潘光栋,杨建青,褚光平,等.肝癌肉瘤一例[J].中华普通外科杂志,2009,24(4):343-344.

[2]王思宇,冯曦,张鸣,等.肝脏原发性癌肉瘤1例报告[J].四川解剖学杂志,2007,15(4):34-35.

[3]Hamiltor SR，Aaltonen LA．World Health Organization classification of tumors[J]. Pathology and genetics of tumors of the digestive system.Lyon:IARC Press,2000:I 77-I 98．

[4]李笃谦,吴坤乾,肝脏原发性癌肉瘤一例[J].放射学实践,2013,28(12):1300.

[5]邱莎莎,邓晓,李代强,等.肝脏癌肉瘤的临床病理特征研究[J].重庆医学,2012,41(36):3859-3862.

[6]杨志慧,李桂梅,曹晓卉,等.肝原发性癌肉瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2013,20(6):356-358.

[7]Yamamoto T1, Kurashima Y, Ohata K, Hashiba R. Carcinosarcoma of the liver: report of a case[J]. Surg Today,2014,44(6):1161-1170.

(本文编辑:郭吉敏)

R735.7

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.01.049

2016-12-05

郭顺林