石秋林 刘静 陈登峰 羡海英 屈正

病例讨论

法洛四联症合并右肺动脉起源异常并延迟关胸一例

石秋林 刘静 陈登峰 羡海英 屈正

法洛四联症；肺动脉；延迟关胸

1 病例资料

4岁男性患儿，主因发现“心脏杂音4年”入院。查体：口唇及末梢轻微发绀，无杵状指。心率116次/min，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/6级收缩期喷射性杂音。心电图示窦性心动过速。胸片示心影近似靴形，上纵隔影宽，肺动脉段凹陷，右室增大。超声心动图示主动脉增宽、前移，骑跨于窒间隔上，前后骑跨率约50%，左右骑跨率约50%；室间隔与主动脉前壁连续中断20 mm，右室流出道壁束肥厚呈肌性狭窄,主肺动脉及左肺动脉狭窄，右肺动脉起自升主动脉后壁无冠瓣上约15.4 mm，右肺动脉肺血明显增多，增粗直径约13 mm。右心室造影示右心室腔扩大，肌小梁增粗，右心室流出道及肺动脉瓣狭窄，嵴下型室间隔缺损，主动脉骑跨于室间隔之上，右肺动脉主干呈盲端；主动脉根部造影见右肺动脉起自升主动脉后壁（见图1、2）。

2014年5月20日患儿在全麻体外循环下行“法洛四联症根治术+右肺动脉起源异常矫治术”。术中见右室右房增大，主动脉位于右前，主肺动脉位于左后，右肺动脉起源于升主动脉后壁无冠瓣上约15.4 mm，直径约13 mm，左肺动脉起源于主肺动脉，内径约4.9 mm。测量主动脉压力80/40 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），右肺动脉压力 70/35 mm Hg。于右肺动脉起源处横断升主动脉。以5-0 Prolene线将右肺动脉吻合至左肺动脉起始部的主肺动脉，将人工带瓣管道远心端与肺动脉吻合，剪除右室流出道异常肌束疏通右室流出道，再以5-0 Prolene线将横断的升主动脉端端吻合，此后，以5-0 Prolene线连续缝合，以涤纶补片修补室间隔嵴下部缺损，最后将人工带瓣管道近心端吻合至右室流出道切口。停机后，再次测压，主动脉压力85/35 mm Hg，右肺动脉压力75/35 mm Hg。停机约2 min，观察患者血氧、血压均明显下降，增大升压药物用量仍无法维持，再次转机，于室间隔补片中央处造口，直径约7 mm，左心室侧缝合单项活瓣，再次辅助循环后停机。患者突发室颤，除颤无效，观察心脏饱胀，于右心耳插入静脉插管后，再次转机，再次除颤，心跳恢复，心率、血压稳定后，逐渐停机。共转机210 min，第一次阻断升主动脉100 min，第二次阻断升主动脉15 min。患者切口创面广泛渗血，静脉输注新鲜血浆、纤维蛋白原等，止血效果仍不满意，于心包及纵隔内填塞纱布4块，未闭合胸骨全层缝合皮肤，返回CICU。术后给予持续镇静、强心、利尿、抗感染、补充血容量，以及纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱等对症治疗，患儿于术后第3天在手术室行延迟关胸术。术后继续维持强心、利尿、降肺动脉压、抗感染等治疗。延迟关胸术后4 d顺利拔除气管插管。术后复查胸片示患儿双侧肺血对称，右肺血较术前明显减少。超声示右心室缩小，主动脉和肺动脉无狭窄，人工主肺动脉及瓣叶功能正常，室水平左向右分流。术后18 d出院。术后6个月患者来我院复查心脏彩超示：人工主肺动脉及瓣叶功能正常，室水平左向右分流；在介入下行室间隔造口缺损封堵术，术程顺利，术后7 d出院。患者术后1年、2年、3年复查心脏彩超均未见明显异常。

2 讨论

法洛四联症合并肺动脉起源于升主动脉较为罕见。本病早期即造成肺小血管阻塞性病变，因此一经确诊应尽早手术，外科手术是唯一有效的治疗方法[1]。本例术中充分游离异常起源的右肺动脉并在转机前阻断，防止灌注肺和停跳液灌注不足。异常起源的右肺动脉可直接或采用人工血管及其他移植物与主肺动脉连接，应避免吻合口张力过大以及右肺动脉角度异常、扭曲等。该患儿术中血压、血氧下降，考虑肺动脉压力过大，右心后负荷过重，停机困难，于室间隔造口补片；术后复查心脏彩超示室间隔水平左向右分流，考虑和患儿右心功能恢复有关，于介入下行造口处介入封堵术。延迟关胸术后除进行常规的监护外，应重点做好心肺功能的监测，维持血流动力学稳定，充分保证有效循环血容量；保持伤口清洁、干燥，预防感染，避免胸部受压，维持心包及纵隔引流管道通畅；早期营养支持可为患儿提供能量，也可增加机体抗病能力，鼻饲可有效避免肠道茵群及毒素移位，减少呼吸机相关性肺炎的发生，同时还可预防消化道出血[2]；加强呼吸道护理等方面的监测。该类患儿均合并肺动脉高压，术后肺部并发症高发，肺动脉高压危象发生的可能仍然存在，再者术后呼吸机辅助呼吸时间较长，因此，此类患儿术后的肺部护理亦不容小视。

（本文图片见后插二）

［1］Peng EW，Shanmugam G，Macarthur KJ，et al.Ascending aortic origin of a branch pulmonary arteryosurgical management And long-term outcome.Eur J Cardiothorac Surg，2004，26：762-766.

［2］吴清玉.心脏外科护理学.北京：人民卫生出版社，2005：108.

The tetralogy of fallot combined with the abnormal origin of the right pulmonary artery and delayed the closing of the chest

Tetralogy of fallot；Pulmonary artery；Delayed sternal closure

10.3969/j.issn.1672－5301.2017.11.025

R654.2

B

1672-5301（2017）11-1054-02

053000 河北衡水市，哈励逊国际和平医院（衡水市人民医院）心外科（石秋林、刘静、陈登峰、羡海英）；煤炭总医院心脏中心（屈正）

屈正，E-mail：shiqiulin521@126.com

2017-07-06）