儿童额叶癫痫临床和长程视频脑电图特征

2016-12-24刘占利黄先玫蒋春明陈丽琼冯梅张艺杜建民

浙江医学 2016年3期

刘占利黄先玫蒋春明陈丽琼冯梅张艺杜建民

儿童额叶癫痫临床和长程视频脑电图特征

刘占利黄先玫蒋春明陈丽琼冯梅张艺杜建民

目的通过对46例儿童额叶癫痫患儿的临床表现、长程视频脑电图（VEEG）特点进行分析，提高对儿童额叶癫痫的认识。方法收集2008年12月至2014年8月儿科门诊及住院确诊的46例儿童额叶癫痫病例的资料，回顾性分析其临床表现、VEEG及神经影像学等特征。结果本组患儿发病年龄最小11个月，最大15岁。46例患儿共监测到临床发作258次，明确临床发作34例，14.7%仅于清醒期发作，61.8%仅在睡眠期发作，23.5%在清醒、睡眠中均有发作；临床发作形式包括额叶失神、局部阵挛发作、偏转性强直、姿势性强直、过度运动性自动症、口咽自动症、发声、发笑发作、临床下放电和自主神经性发作等。73.9%患儿记录到发作间期额叶为主的癫痫样放电，63.0%患儿记录到发作期额叶为主的癫痫样放电。结论儿童额叶癫痫临床发作频繁、短暂，以睡眠期发作为主，临床表现复杂多样，易漏诊；长程VEEG可监测到儿童额叶癫痫发作期临床及异常脑电图表现，可提供明确诊断率。

额叶癫痫儿童临床特点视频脑电图

【 Abstract】 Objective To analyze the clinical and long-term video EEG (VEEG)features of children with frontal lobe epilepsy. Methods Forty six children with frontal lobe epilepsy were admitted in Hangzhou First People's Hospital from December 2008 to August 2014.The clinical manifestations,neurological imaging and long-term VEEG findings were retrospectively analyzed. Results The age at the onset of these patients was from 11 months to 15 years.The clinical seizure types included frontal lobe absences,focal clonic seizures,version seizures,postural-tonic seizures,somato-automatisms, sounding,gelastic seizures,feeling abnormality,autonomic seizures,etc.Among 46 patients,interictal EEG discharges mainly located in the frontal lobe were recorded in 73.9%patients,the abnormal rhythm changes in frontal lobe were recorded in 63.0% patients.73.9%(34/46)clinicalseizures were captured by video monitoring,14.7%only attacked when awake,61.8%only attacked when sleep,23.5%attacked when awake and sleep,285 times of clinical seizures were captured by video monitoring,the abnormal discharges mainly originated in unilateral and/or bilateral frontal region were recorded in 66.3%patients. Conclusion Frontal lobe epilepsy in children is a syndrome with extremely complex and diverse clinical manifestations,long-term video EEG can monitor the interictalclinicalmanifestations and abnormalEEG discharges in children with frontallobe epilepsy.

额叶癫痫是一组起源于额叶的癫痫综合征，该病发生率仅次于颞叶癫痫，占部分性癫痫的20%～30%。由于额叶的解剖和功能复杂，额叶癫痫发作的临床表现多样，给临床诊断及定位带来了一定的困难，易漏诊和误诊[1-2]。目前认为视频脑电图（VEEG）是临床诊断额叶癫痫的最佳手段[2]，现回顾性分析近年来我院确诊的46例儿童额叶癫痫病例的临床表现，报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料回顾性分析2008年12月至2014年8月我院儿科神经专科门诊及病房确诊的额叶癫痫患者46例，其中男26例,女20例；发病年龄最小11个月，最大15岁,平均4.6岁；病程最短3d，最长3年7个月。其中5例有癫痫家族史，2例有热性惊厥病史，6例有脑炎病史。所有患儿均行头颅MRI或CT检查，1例右侧额叶发育不良，其余45例未见明显异常。所有患儿符合2010年国际抗癫痫联盟对额叶癫痫的诊断标准[3]。

1.2 方法使用美国Biologic 580-NLICUI型脑电图仪对所有患儿进行VEEG监测，按国际10-20系统安放16～19导记录电极，监测时间8～24 h。脑电记录包括反复多次的睁-闭眼试验、过度换气（能配合患者）、间断闪光刺激以及至少1个完整清醒-睡眠-清醒周期记录。导联组合选择包括耳电极参考导联、平均参考导联和双极导联（纵联、横联及环联）。此外，详细询问病史，并进行体格检查、血常规、血生化、头颅MRI或CT等检查，定期儿科癫痫专科门诊随访并复查VEEG。

2 结果

2.1 临床发作表现 46例患儿监测到临床发作共258次，明确临床发作34例，其中5例（14.7%）仅于清醒期发作，21例（61.8%）仅于睡眠期发作，清醒、睡眠均有发作8例（23.5%）。主要发作形式有：（1）偏转性强直：仅表现为头眼向一侧偏转，缺乏明确的肢体异常姿势，共10例发作31次；（2）姿势性强直：表现为不对称肢体伸展或屈曲，共12例发作64次；（3）过度运动性自动症：表现为对称或不对称肌张力不全样姿势，手足徐动样运动，上肢投掷样运动或挥舞拍打，下肢蹬踏样动作，髋部向前挺等，甚至在床上剧烈扭动翻滚，共7例发作43次；（4）口咽自动症：表现为明显的咀嚼、吞咽动作等，共4例发作9次；（5）局部阵挛发作：表现为肢体、躯干或头面部肌肉阵挛性不自主运动，共7例发作38次；（6）发声：表现为持续、断续或节律地发出无意义的声音，有时表现为强迫性语言、哭泣等，共8例发作26次；（7）额叶失神：以意识改变为主，表现为语言和行为突然终止、凝视，意识减低或丧失，可伴轻微的偏转性强直或阵挛，持续数秒至数十秒迅速恢复，睡眠中发作表现为突然睁眼凝视片刻，共6例发作11次；（8）自主神经性发作：表现为面色潮红、苍白，出汗，局部皮肤发冷、发热，呼吸，心率增快，头痛，头部不适、腹痛等，共12例发作27次；（9）发笑发作：表现为不能控制、空洞或不合时宜的笑，共3例发作5次；（10）临床下放电：只监测到电发作而无临床发作表现，临床发作时间最短持续3～5s，最长65s，均未出现癫痫持续状态，共4例发作4次。

2.2 脑电图表现

2.2.1 发作间期 46例患儿中有34例（73.9%）记录到发作间期癫痫样放电。主要表现为一侧或双侧额极、额区、额中央、前颞区、额中线等导联低-中波幅阵发性棘波、尖波、棘慢复合波、尖慢复合波，见图1；一侧或双侧额极、额区阵发性慢波发放，入睡后更明显，不典型的棘波、尖波易被忽视。本组患者记录到单侧额区痫样放电18例（52.9%），双侧额区癫痫样放电9例（26.5%），以额区为主的多灶性放电7例（20.6%）。另12例（26.1%）发作间期脑电图未见明确异常，但有典型的额叶发作病史并监测到额叶起源的癫痫发作表现。

图1 发作间期脑电图（清醒期双侧额极、额区、额中央阵发低-中波幅尖慢复合波发放）

2.2.2 发作期本组46例患儿中有29例（63.0%）记录到发作期癫痫样放电。258次发作中未见发作期确切脑电图改变14次（5.4%），发作期同步脑电图未见明显异常9次（3.5%），记录到单侧额区中-高波幅棘-慢复合波短阵发放25次（9.7%），双侧额区中-高波幅棘-慢波节律63次（24.4%），以额区为主的局部性棘-慢波节律25次（9.7%），单侧或双侧额极、额区起源的3Hz棘慢复合波短阵暴发（额叶失神）12次（4.7%），以额区为主的阵发性θ波或δ波46次（17.8%），全导低-中波幅棘波节律22次（8.5%），全导高波幅棘-慢波节律短阵暴发42次（16.3%）。见图2-3。

图2 发作期脑电图（清醒期双侧额极、额区、额中央低波幅棘慢波起源，随后继发全导棘波节律发放，混合大量肌电伪差）

3 讨论

额叶癫痫是起源于额叶内任一部位的局部性癫痫，根据癫痫起源的部位和传导程度的不同，额叶癫痫多种发作类型的临床表现和脑电图特征存在较大差别，给临床诊断和定位带来了挑战[4-5]。本病以儿童期发病为主，该病临床表现与脑电图放电传导模式复杂多样，在缺乏明确脑电图证据时，易造成漏诊和误诊[6]。相关文献报道额叶癫痫具有以下特点[7-9]：（1）发作频繁,常呈簇发作，每天数次到数十次；（2）发作起止突然，持续时间短暂,可短至数秒到数十秒；（3）没有或仅有短暂的发作后朦胧状态，发作后意识通常立即恢复；（4）常在睡眠时发作；（5）各种发作形式可快速继发全身强直-阵挛性发作。本组儿童额叶癫痫病例临床发作主要见于睡眠期，与文献报道基本一致；提示应重视睡眠期脑电图的监测。

从癫痫发作起源及症状学角度，额叶分为7个区域，即辅助运动区、扣带回、额叶背外侧区、前额极、眶额区、岛盖及运动皮层。由于额叶每个区域间存在丰富的纤维联系，额叶与颞叶、顶叶、枕叶间存在广泛纤维联系，一些重要功能区如运动中枢、辅助运动区、侧视中枢、语言中枢等均位于额叶，因此起源于额叶某一区域的发作可循上述复杂的神经网络快速向额叶内外扩散，使得额叶癫痫的临床表现和发作形式复杂多变。额叶癫痫最常见的发作形式是姿势性强直、过度运动性自动症、额叶失神和发声发作，不同的发作形式在同一患儿或同一次发作中可同时出现，且各种发作形式均可进展为全面强直-阵挛发作[1]。本组额叶癫痫患儿主要发作形式为姿势性强直发作，其次为过度运动性自动症和偏转性强直发作；额叶失神、局部阵挛发作、口咽自动症也有出现，自主神经性发作率较高，发声也是本组患儿最具特征性的临床发作形式。此外，监测到发笑发作3例，但其头颅MRI及性激素、肿瘤标志物等均无异常，应引起重视。

在临床实践中，额叶癫痫的鉴别诊断十分重要，尤其是儿童额叶癫痫的某些发作表现，如怪异行为、异常姿势、发声和过度运动性自动症发作常被误诊为假性癫痫发作或其他发作性疾病，且部分病例发作间期和发作期脑电图正常或无特异性异常，这些通常会导致误诊和漏诊[7]。临床反复出现短暂的姿势性强直或过度运动性自动症提示额叶癫痫发作，发作时伴发声或有惊吓诱发姿势性强直提示额叶癫痫发作。反复刻板的发作症状、发作间期和或发作期额叶异常放电的线索有助于额叶癫痫的诊断。本组1例5岁女性患儿主要表现为呼吸、心率加快，自主神经症状伴发声，被误诊为哮喘治疗半年，后经长程VEEG监测确诊为额叶癫痫，服用卡马西平后控制良好，随访2年未再发作。此外，额叶癫痫尚需与小儿睡眠障碍、发作性夜间肌张力不全、儿童全面性失神、颞叶癫痫、枕叶癫痫等发作性疾病相鉴别。

图3 发作期脑电图（额叶失神：双侧额叶起源的3Hz棘慢复合波短阵暴发伴凝视无反应）

儿童额叶癫痫的脑电图特征具体如下：（1）发作间期以额区为主的阵发性低-中波幅棘/尖波、尖慢复合波、棘慢复合波或慢波发放，部分可向颞区、中央区扩散；（2）以单侧额叶放电起源为主，有时可向双侧扩散；（3）发作时额极、额区、额中线出现暴发性异常电活动或运动性干扰伪差，突发突止；（4）额叶失神发作时脑电图表现为一侧或双侧额叶起源的3～4Hz棘慢波暴发，可迅速扩散到双侧半球；（5）睡眠中阳性率高。本研究提示睡眠期VEEG描记有助于提高本病诊断和鉴别诊断，常规脑电图对诊断本病作用有限；主要原因是起源于辅助运动区、额叶内侧面或眶额回等额叶深部结构的发作在头皮脑电图上很难发现异常脑电活动。对于某些难治性额叶癫痫的定位诊断需结合患者发作间期放电、临床发作开始的症状、发作期脑电图的起源部位以及神经影像学综合评估，长程VEEG监测为临床确诊与分析额叶癫痫发作症状特征提供重要价值[7，11]。在头皮脑电图和发作期症状的提示下进行颅内皮层或深部电极记录，可更准确定位发作起源[12-13]；此外，发作间期和发作期的正电子发射计算机断层显像或单光子发射体层摄影术对于额叶癫痫术前定位也有很大帮助[14]。

总之，儿童额叶癫痫在临床上并不少见，但因其临床发作复杂多样和常规脑电图阳性率低，临床医师对该病特征性认识较低，易导致漏诊或误诊。因此，掌握该病癫痫发作特征和脑电图特点至关重要。

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（本文编辑：陈丹）

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