张隽 陈海 康海娟 刘诗蒙 刘峥 董会卿



利妥昔单抗治疗5例难治性视神经脊髓炎谱系疾病长期疗效观察

张隽 陈海 康海娟 刘诗蒙 刘峥 董会卿

目的 观察利妥昔单抗治疗难治性视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD)的长期临床疗效及安全性。方法 回顾性分析作者医院神经内科应用利妥昔单抗治疗的5例难治性NMOSD患者(经糖皮质激素或丙种球蛋白治疗无效)的用药经过和临床情况，比较治疗前后年复发率(ARR)和扩展残疾状态量表评分(EDSS)的差异，评价利妥昔单抗的疗效和副作用。结果 应用利妥昔单抗治疗前，5例患者的EDSS和ARR中位数(四分位数)分别为8.5(1.25)分和1(2.12)次；经利妥昔单抗治疗后，随访期间(随访时间中位数为52个月)5例患者的EDSS和ARR中位数(四分位间距)分别为2.5(5.75)分和0(0.35)次，治疗前后患者的EDSS和ARR差异有统计学意义。治疗期间仅1例患者出现轻微不良反应，无严重不良反应发生。结论 利妥昔单抗可改善难治性NMOSD患者的长期临床症状，可能是一种治疗难治性NMOSD的有效药物。

利妥昔单抗；难治性视神经脊髓炎谱系疾病；脱髓鞘疾病；治疗

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs)特指一组潜在发病机制与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)相近，但临床症状局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病[1]。自Wingerchuk等初次提出视神经脊髓炎谱系(neuromyelitis optica spectrum)的概念后，目前很多研究表明自身免疫B细胞和体液免疫机制影响NMOSD的发生发展[2-3]，尤其CD20+细胞与NMOSD的复发有密切关联。CD20+是一种仅表达于B淋巴细胞，而在淋巴干细胞和浆细胞中不表达的抗原标记物，选择性清除CD20+B淋巴细胞可以改善NMOSD患者的预后，降低复发率[4-5]。……