郑芬萍，李红

库欣综合征诊治的难点和要点

郑芬萍，李红

库欣综合征（CS）又称为皮质醇增多症，是由多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组临床症候群，也称为内源性CS；而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似CS的临床表现，称为外源性、药源性或类CS（也称为假性库欣CS）。CS的临床表现类型多样，可以表现为亚临床性、周期性、轻微至起病急剧严重型。

据国外文献报道，CS的年发病率为（0.2～5.0）/100万人，其患病率（39～79）/100万人，中位发病年龄为41.4岁，男女比例约为1:3。国内尚缺乏大规模流行病学数据。在血糖控制不佳的2型糖尿病、高血压、早发的骨质疏松及肾上腺意外瘤患者中，CS尤其是亚临床CS的比例更高。CS常合并糖脂代谢异常、水电解质代谢紊乱、高血压、免疫力低下，其病死率较正常人群高4倍，最主要的死因为心、脑血管事件、严重感染和严重低血钾。而当高皮质醇血症缓解后，其标准化死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，因此早期诊断、规范诊治对CS尤为重要。外源性CS病因明确，不难诊治，而内源性CS诊治存在诸多难点。本文就如何早期识别不典型CS、如何筛查CS及CS病因诊断，尤其在鉴别促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性CS的病因诊断难点和CS患者规范化治疗方面进行阐述，以期对临床有所帮助。

表1　皮质醇增多症临床表现

1　如何识别不典型CS及建议筛查的人群

CS临床表现谱很广，常见的典型症状和体征见表1，动态观察个体的临床症状、体征的变化进展对于识别轻型CS患者更有价值。……