王小坡 姜祎群 孙建方

210042南京，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所病理科

·病例报告·

无胶原渐进坏死的渐进坏死性黄色肉芽肿一例

王小坡 姜祎群 孙建方

210042南京，中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所病理科

患者男，75岁，因眶周、躯干、四肢多发斑块10余年于2015年5月11日就诊。10年前患者无诱因眼睑周围出现黄色斑块，后躯干、四肢缓慢出现黄红色斑块，皮损无明显自觉症状，近1年来皮损增多较快。部分皮损可自行消退。患者曾在院外多家医院就诊，诊断不明。发病以来饮食、睡眠尚可，近期体重无减轻。无高血压、高血糖及高血脂病史，家族中无类似患者。

体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：眼睑周围可见黄色斑块，边界清楚；躯干、四肢大小不等黄红色浸润性斑块，边界清楚，皮损表面无毛细血管扩张、萎缩或破溃（图1）。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、血脂等生化指标未见明显异常。血清蛋白电泳、胸部X线片、肝胆胰脾B超亦未见明显异常。背部皮损组织病理：表皮大致正常，真皮全层组织细胞、泡沫细胞及多核巨细胞浸润，可见散在淋巴细胞，部分多核巨细胞内星状体形成，真皮内未见明显胶原渐进坏死（图2）。免疫组化：CD68（+），S100（-），CD1a（-）。

诊断：无胶原渐进坏死的渐进坏死性黄色肉芽肿（NXG）。患者因年龄较大拒绝治疗。目前失访。

讨论NXG是一种少见的非Langerhans细胞组织细胞增生症，1980年由Kossard等首先报道，我国罕见报道［1］。本病病因不明，可能与免疫球蛋白与脂质复合物沉积、疏螺旋体感染、吞噬细胞过度活化等因素有关。……