沙欢欢　钱露茜　张　凡　郑　重　冯继锋△

(1 南京医科大学附属江苏省肿瘤医院肿瘤内科; 2放疗科　南京　210009;3 南京医科大学附属南京明基医院血液内科　南京　210019;4 南京医科大学鼓楼临床医学院病理科　南京　210008)

利妥昔单抗治疗类天疱疮继发获得性血友病A伴大出血1例报告

沙欢欢1钱露茜2张凡3郑重4冯继锋1△

(1南京医科大学附属江苏省肿瘤医院肿瘤内科;2放疗科南京210009;3南京医科大学附属南京明基医院血液内科南京210019;4南京医科大学鼓楼临床医学院病理科南京210008)

获得性血友病A(acqtiired hemophilia A,AHA)是由凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体引起的一种罕见的出血性疾病[1]。约一半的AHA可明确相关的基础疾病[1-4],如妊娠、自身免疫性疾病、肿瘤、感染等[1-3]。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者,出现了自发性出血或者是在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血[5]。国内外关于利妥昔单抗治疗类天疱疮继发AHA的报道少见并且其机制尚不明确。我们发现了1例罕见的类天疱疮继发AHA伴大出血的病例,在止血及环磷酰胺、环孢素、激素抑制物清除治疗效果不佳后使用利妥昔单抗治疗取得显著疗效。通过报道此病例以期提高对AHA诊治的认识。

病例资料患者,男,57岁,因“患AHA 4年,右腋窝及右后背肌肉出血1天”于2015年11月收入南京明基医院血液内科。患者2011年7月口腔多发溃疡起病,2011年8月躯干部多发疱疹伴有疼痛,某三甲皮肤病医院病理活检证实类天疱疮,接受对症治疗无好转。继而出现呕血、黑便,外院予丙……