张子川，白 融*

（首都医科大学附属北京安贞医院，北京 100029）

其它遗传性心律失常的诊断及治疗

张子川，白 融*

（首都医科大学附属北京安贞医院，北京 100029）

张子川，女，1988年生。

2012年毕业于温州医学院。

2015年于首都医科大学获得临床医学硕士学位。

导师刘小慧教授；目前首都医科大学临床医学专业型博士在读，研究方向心血管。病，导师白融教授。

1 儿茶酚胺敏感性多形性室速

儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一种高度恶性遗传性心律失常疾病，以运动或情绪激动（肾上腺素）诱发的双向性或多形性室速或猝死为特征，发生于无器质性心脏病，QT间期正常的青少年。

1.1 儿茶酚胺敏感性多形性室速临床表现

儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是Coumel等在1978年首次描述的以体力活动或情绪激动诱发的多形性室性心律失常和晕厥、静息心电图和心脏结构正常为特征的一种疾病。30%的病例有心脏性猝死的家族史，15%的患者以心搏骤停为首发表现。大多数情况下，患者的症状开始于儿童或青少年期，多见于儿童后期及少年早期，表现为用力后晕厥或心搏骤停。诱发晕厥或心搏骤停的常见诱因或场景包括运动、上台展示、争论或考试，典型过程是静息时心电图正常或存在窦性心动过缓，随着运动负荷或紧张程度增加，室早越来越多，越来越复杂，由频发室早到双向性室速再到多形性室速，甚至晕厥；诱因去除后心率下降，心律失常逐渐消失。一部分患者可能会直接出现多形性室速。……