白 融，刘 念

（首都医科大学附属北京安贞医院，北京 100000）

・专题・

提高对遗传性心律失常的认知与诊疗水平任重道远

白 融，刘 念

（首都医科大学附属北京安贞医院，北京 100000）

刘 念，副主任医师，副教授，硕士生导师。

首都医科大学附属北京安贞医院心血管内科工作。

1997年毕业在武汉同济医院从事心血管疾病的临床诊治和科学研究工作。

2005年～2013年在意大利帕维亚大学和美国纽约大学遗传性心律失常中心工作。

熟悉常见心血管疾病的诊断和治疗；擅长遗传性心律失常的处理。

遗传性心律失常（Inherited Arrhythmias）是一组具有家族聚集性的遗传性心电疾病，包括长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征（BrS）、致心律失常型右室心肌病（ARVC/ ARVD）、短QT综合征（SQTS）、儿茶酚胺敏感性室速（CPVT）等。相对于高血压、冠心病等常见心血管疾病而言，遗传性心律失常是少见、甚至罕见疾病，患病率低。目前暂无我国遗传性心律失常的患病率数据，欧美国家的资料显示，长QT综合征的发病率为1/2000-5000、Brugada综合征为1/2000-4000、致心律失常型右室心肌病为1/1000-5000，据此推算，在庞大人口基数的前提下，保守估计我国遗传性心律失常患病人数达数百万之多。更为严峻的是，该组疾病是40岁以下人群心脏性猝死的最主要病因，中国每100个心脏性猝死病例中，就有10人归因于遗传性心律失常。

遗传性心律失常的患病人群有以下临床特点：1）以突发、阵发的心律失常甚至心跳骤停为主要临床表现，发作间期绝大多数患者无心血管相关症状；2）大多数患者没有器质性心脏病，毋需反复、长期住院治疗；……