杨国卫　郭银丰　巩艳霞　景登攀

【摘要】 目的 探讨新生儿肠旋转不良发病情况、诊断、治疗。方法 回顾分析48例肠旋转不良患儿临床资料， 观察患儿治疗效果。结果 48例肠旋转不良患儿， 治愈出院45例。肠坏死6例中， 2例因全肠大部分坏死， 合并严重中毒性休克， 多脏器功能衰竭死亡， 1例胃壁肌层缺如患儿因胃壁缺损严重， 术后死亡。结论 肠旋转不良诊断并不困难， 关键在于儿科医师应该认识本病， 对于呕吐黄绿水的患儿应结合腹部立卧位片， 超声波， 上消化道造影综合判断。对于便血患儿， 不能仅考虑新生儿坏死性小肠结肠炎， 新生儿自发性出血， 应该考虑到更凶险的肠旋转不良合并中肠扭转。

【关键词】 新生儿；肠旋转不良；畸形

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.24.061

肠旋转不良是新生儿外科常见病， 是新生儿呕吐常见原因之一， 临床表现常以呕吐黄绿色液体为主， 一旦出现便血， 常常提示有肠绞窄出现坏死可能， 一旦误诊， 很可能会出现全肠大部分坏死情况， 给接下来治疗造成很大困难， 严重短肠综合征， 肠坏死是患儿最常见的死亡原因。所以， 正确认识本病， 早期手术是治愈本病的关键。2012～2016年本院新生儿外科病房收治各种新生儿肠旋转不良48例， 报告如下。

1 临床资料

选取2012～2016年收治的48例肠旋转不良患儿， 男29例， 女19例， 年龄3～45 d， 呕吐46例， 其中44例均有呕吐黄绿色液体情况， 2例呕吐物为白色为内容物， 2例无呕吐。19例出现便血， 其中8例有腹膜炎、腹胀、脱水、中毒性休克等肠坏死绞窄的表现。腹部常规给予立卧位摄片， 38例发现有十二指肠出现液气平面， 下腹部密实， 肠气减少。超声波发现肠系膜上动脉呈“漩涡征”40例， 29例行上消化道造影提示有十二指肠受压， 造影剂通过困难， 十二指肠圈变形。48例术中发现均有十二指肠膜状压迫， 37例发现回盲部位置异常， 34例有中肠扭转， 合并肠闭锁4例， 胃壁肌层缺如2例， 环状胰腺1例， 梅克尔憩室1例， 肠穿孔坏死6例。48例中有34例为新生儿病房转入， 术中常规给予Ladds手术， 先将肠管扭转复位， 一般为逆时针方向复位， 松解受压的十二指肠及空肠起始部， 将小肠放置于腹腔右侧， 将松解后的升结肠回盲部放置于腹腔左侧， 因阑尾位于腹腔左上腹， 故常规切除阑尾。合并肠坏死穿孔患儿， 2例为少量部分坏死， 给予肠坏死切除肠吻合术， 4例为大部分肠坏死， 切除后可引起顽固短肠， 给予旋转不良松解复位后， 还纳腹腔， 2例48 h后再次开腹手术， 发现肠管大部分恢复血运， 行肠切除肠吻合治愈， 合并肠闭锁等相应畸形的患儿给予相应处理。

2 结果

48例肠旋转不良患儿， 治愈出院45例。肠坏死6例中， 2例因全肠大部分坏死， 合并严重中毒性休克， 多脏器功能衰竭死亡， 1例胃壁肌层缺如患儿因胃壁缺损严重， 术后死亡。

3 讨论

肠旋转不良为胚胎时期中肠肠管旋转不良固定异常为主的一组解剖异常。其病理改变为：①肠旋转不良， 十二指肠膜状受压：从盲肠和升结肠发出的系膜（Ladd膜）跨越十二指肠， 附着于腹壁右后外侧， 当旋转发生异常时， 就会压迫十二指肠形成不全性梗阻。这是肠旋转不良的最基本病变， 几乎发生于所有肠旋转不良的患儿。②中肠扭转：2/3的患儿合并中肠扭转， 扭转严重就能引发肠绞窄、肠坏死。③空肠近端膜状粘连压迫， 约1/3的患儿合并该畸形。④回盲部位置正常的肠旋转不良， 但十二指肠膜状压迫， 中肠扭转这样的畸形存在， 这样的患儿临床并不少见。⑤无旋转异常的肠旋转不良， 回盲部位置可位于右上腹， 仅表现十二指肠受压， 临床少见， 诊断相对困难。需要上消化道造影来确认。典型肠旋转不良患儿大多有呕吐黄绿色液体， 拍腹片可见十二指肠梗阻， 结合超声破存在肠系膜上动脉“漩涡征”。诊断并不困难。Ladds手术效果满意， 由Ladd氏1932年创立， 治愈率>90%。

对于非典型肠旋转不良， 需要临床医师有足够的认识， 对于呕吐黄色液体患儿， 应想到本病的可能性， 警惕合并中肠扭转的患儿出现肠绞窄坏死。作者曾于深夜接到新生儿内科会诊， 患儿呕吐黄绿水， 一般情况良好， 腹部立卧位片未见明显异常， 当时考虑肠旋转不良不能排除， 准备第2天早上再给予超声波或上消化道造影。但2 h以后， 新生儿科再次请求会诊， 原因是患儿出现便血， 考虑出现肠绞窄， 紧急给予上消化道造影提示十二指肠梗阻， 术中证实为肠旋转不良中肠扭转， 由于手术及时， 患儿术后很快恢复正常。同样的教训， 1例新生儿因便血， 诊断为新生儿出血症， 超声波和腹片未发现明显异常， 当时按新生儿自发性出血治疗， 第2天患儿出现腹胀， 请有经验的超声波医师会诊， 发现有肠系膜上动脉漩涡征， 急诊剖腹探查， 发现已经有肠坏死。有2例因便血按“腹膜炎”、“新生儿坏死性小肠结肠炎”治疗的患儿， 外院转诊到新生儿外科后， 急诊手术， 发现为肠旋转不良中肠扭转， 患儿已经全部小肠坏死， 无手术价值， 探查术后患儿很快死亡。

肠旋转不良治疗的关键仍在于早期诊断， 早期手术， 对于呕吐黄绿水的患儿， 应及时行超声波诊断， 超声波对于肠系膜上动脉漩涡征有很高的敏感性， 大多可以确诊。张号绒等[1]认为超声波诊断肠旋转不良优于消化道造影， 特别是合并肠扭转时诊断率更高。但遇到没有经验的年轻超声波医师， 超声波诊断往往有误诊和漏诊的情况， 同时超声波肠系膜上动脉漩涡征偶尔可发生在肠扭转， 肠粘连患儿。上消化道造影可以看到十二指肠受压， 不全性梗阻， 十二指肠圈改变。对于超声波有疑问的患儿可考虑采用。钡灌肠曾被认为是很可靠的诊断， 但作者发现许多肠旋转不良患儿回盲部仍在右下腹， 有相当多的漏诊率。

肠旋转不良常和肠闭锁、胃壁肌层缺如并发， 作者曾遇到1名年轻医师治疗肠旋转不良时漏诊十二指肠膜状闭锁。由于肠旋转不良和肠闭锁都有受压以上的十二指肠扩张， 但肠闭锁通常扩张更明显， 且能摸到一个明显的隔膜、切迹。先天性胃壁肌层缺如， 环状胰腺等消化道畸形常常可以发现合并肠旋转不良， 治疗这些先天性畸形时切记不要遗漏肠旋转不良。腹裂和脐膨出患儿通常合并肠旋转不良， 但治疗与通常的肠旋转不良治疗有很多的不同， 不在本组患儿讨论范围。

总之， 肠旋转不良诊断并不困难， 关键在于儿科医师应该认识本病， 对于呕吐黄绿水的患儿应结合腹部立卧位片， 超声波， 上消化道造影综合判断。对于便血患儿， 不能仅考虑新生儿坏死性小肠结肠炎， 新生儿自发性出血， 应该考虑到更凶险的肠旋转不良合并中肠扭转， 以免造成扭转肠管坏死。

参考文献

[1] 张号绒， 何静波， 陈文娟， 等. 彩色多普勒超声及消化道造影对儿童肠旋转不良的诊断价值. 中国超声医学杂志， 2008（S1）：

51-53.

[收稿日期：2016-04-05]