包涵体性纤维瘤病1例报道*
2016-09-20黄敏捷张环环
滕 利, 黄 娟, 黄敏捷, 张环环, 张 文△
武汉市妇女儿童医疗保健中心 1病理科 2整形外科,武汉 430016
病例报道
包涵体性纤维瘤病1例报道*
滕利1,黄娟1,黄敏捷1,张环环2,张文1△
武汉市妇女儿童医疗保健中心1病理科2整形外科,武汉430016
儿童;包涵体性纤维瘤;病理特点
包涵体性纤维瘤病(inclusion body fibromatosis,IBF)为良性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变,曾被称为婴儿指趾纤维瘤病,病变特点为部分细胞质内含有包涵体,病变少见,主要见于年幼儿童指趾部,发病原因暂不清楚。
1 临床资料
患者女婴,7个月大。出生后即被发现右足第2趾背侧有一个质中包块,初始约绿豆大小,后逐渐增大,现约蚕豆大小,无红肿破溃、疼痛等症状,无特殊不适。发病以来,患者精神食欲睡眠尚可,大小便正常,体重渐增。已按要求接种疫苗,否认外伤、手术史。
一般体格检查:体温36.8℃,呼吸30次/min,脉搏128次/min,体重8.5 kg。专科检查:右足第2趾中段伸侧可见约1.5 cm×1.5 cm暗红色包块突出体表,表面光滑,皮温正常,呈实性、质中,无压痛,累及趾间关节,屈曲受限,肌肉无萎缩(图1A)。术中所见:右足包块大小约1.5 cm×1.5 cm,隆起约0.8 cm,包块质实而韧,浸润皮下组织,界限不清。
组织病理学检查:送检肿瘤组织无明显包膜,被覆鳞状上皮,表皮轻度角化不全伴角化过度,肿瘤组织位于真皮内,紧贴基底层,瘤细胞呈梭形束状交错,形态较一致,主要由增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞构成(图1B),胞质内细胞核旁可见嗜酸性包涵体,形态类似红细胞,但无折光性(图1C)。Masson染色瘤细胞质呈蓝色,包涵体深红色(图1D),PAS(-)。……