张朝霞　卢宪梅　汪新义

离心性脂肪营养不良一例

张朝霞卢宪梅汪新义

临床资料 患儿，女，8岁。因左下腹部、外阴萎缩4个月来我院门诊就诊。4个月前患儿母亲发现患儿左下腹部及左侧外阴部皮肤萎缩凹陷，未予重视及治疗，后皮损萎缩逐渐向外周离心性扩大遂就诊我院。病程中无体重减轻、发热等不适，精神睡眠大小便均正常。既往史：1年前曾行右侧腹股沟斜疝手术。家族史无特殊。体检：各系统检查无异常。皮肤科查体：左下腹、腹股沟及左侧外阴部可见一境界清楚暗褐色斑片，斑片内皮肤凹陷、皮下脂肪萎缩，皮下血管清晰可见，左侧腹股沟淋巴结肿大，无压痛（图1）。皮肤组织病理示：表皮、真皮大致正常，皮下脂肪层及脂肪细胞发育不良（图2）。诊断：儿童腹部离心性脂肪营养不良。治疗：维生素E软胶囊：1粒/次，3次/日。治疗后2个月随访，皮损无明显改善。

图1　左下腹、腹股沟境界清楚的暗褐色斑片，斑片内皮肤凹陷、皮下脂肪萎缩，皮下血管清晰可见，左侧外阴萎缩，左侧腹股沟淋巴结肿大，无压痛

图2　表皮、真皮大致正常，皮下脂肪层及脂肪细胞发育不良（HE，×40）

讨论 婴儿腹部离心性脂肪营养不良临床少见，为局限性特发性脂肪营养不良［1］。该病由Imamura［2］在1971年首次报道，该病主要发生于亚洲儿童，90%在5岁前出现症状。目前该病病因不明，认为脂肪组织凋亡异常参与该病发病，可能与遗传有关，部分患者起病前有挫伤、腹股沟疝等机械性刺激［3］。一般认为该病主要特征有：（1）3岁以前发病；……