严志　陈柳青　张良

[摘要]刀砍状硬皮病一般是发生在眉毛水平以上，单侧的组织萎缩。本文展示2例患者应用自体软组织移植治疗该病，疗效显著。自体脂肪颗粒注射及自体真皮片移植矫正刀砍状硬皮病的额部萎缩凹陷畸形安全，并能提供很好的美容效果。

[关键词]硬皮病；刀砍状；自体真皮；自体脂肪颗粒；软组织

[中图分类号]R622 [文献标志码]B [文章编号]1008-6455（2016）06-0070-02

硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，好发于儿童和青年人，男女患病率之比约为1：3。刀砍状硬皮病（scleroderma en coup de sabre）是发生在头部的线状局限性硬皮病（circumscribed scleroderma）。一般为单侧，从前额延伸到额部头皮的偏侧硬化萎缩凹陷，无毛发生长，主要累及真皮和皮下脂肪，也可能累及其下方的肌肉和骨结构，内脏器官一般不累及。笔者运用自体脂肪颗粒或真皮块移植填充的手术方法，修复3例刀砍状硬皮病的面部萎缩凹陷畸形。皮损均为从额部延伸至鼻根部的条状凹陷萎缩性斑片，皮肤无炎症损害，病程持续6年余，皮损近年稳定无变化，均曾外用免疫调节剂、血管活性药物及抗纤维化药物治疗，但效果不理想。

1.病例资料

1.1病例1

1.1.1一般资料：病例1：女，10岁，以自体脂肪颗粒移植填充局部凹陷处。患者站立位或坐位，在光线充足的情况下标记面部凹陷范围：上至发际线，下至眉问或鼻根部，长条形，宽约1.0～1.3cm，深约0.4cm（见图1A）。

1.1.2配制脂肪抽吸肿胀液及选择抽吸部位：于500ml生理盐水中加入2%利多卡因20ml，肾上腺素0.5mg，碳酸氢钠5ml，配制成约0.1%利多卡因的低浓度局麻药液，每次手术用量约为250ml。根据受术者的身体情况和要求，选择脂肪抽吸部位，一般多选大腿。

1.1.3自体脂肪颗粒的制备：常规充注肿胀液，用20ml注射器连接直径2～2.5mm的抽吸管，进行负压抽吸。抽吸完毕后，先将无菌的离心套管放入离心机中，然后将装有吸脂颗粒的注射器用密封盖封好放入套管中，于3 000r/min离心3min后取出注射器，可以看到脂肪组织位于中间层，最上层为三酰甘油层，最下层为肿胀麻醉液及血液，去除杂质，将纯化的脂肪通过注射器对接口转移到1ml注射器中备用。

1.1.4自体脂肪颗粒的移植：活力碘消毒面部，发际线少量利多卡因浸润。用50ml注射器针头在发际线凹陷边缘戳一小孔，用细长的钝性套管针连接1ml注射器经此孔插入，至凹陷区另一端，层次紧贴骨膜上方，边退针，边推注脂肪颗粒，术中适当按摩塑形，以使填充区域边缘与周围正常组织衔接，过渡自然，并且略微超量注射，注射量一般为6～7ml。

1.1.5随访：术后3个月复查，发现移植脂肪部分吸收，经过再次手术填充达到满意效果（见图1B），术后6个月电话随访，患者及家属均对手术效果满意。患者术后除有轻度瘀血症状外，无液化坏死、硬结等并发症的发生。

1.2病例2：患者，女，19岁。第1次治疗以自体脂肪颗粒移植填充局部凹陷处，手术方法同上。术后3个月复查，首次移植的自体脂肪组织几乎完全吸收（见图2A），遂以自体真皮片移植填充凹陷。取皮区选择在臀沟上段纵行方向。根据拟修复面积划定取皮范围，一般约超出预计量30%。局麻下按设计线梭形切取全厚皮片，切口直接拉拢分层缝合，将取下的全厚皮片修整，去除表皮和皮下组织后形成自体真皮，保留真皮下血管网，边缘修成斜面，以防形成阶梯。在近拟修复区的发际线内切开头皮，切口长约2cm，在凹陷区皮下额肌上进行分离，形成隧道。在真皮组织条块的一端以丝线牵引，脂肪面朝下，真皮面朝上，通过切口，穿过隧道，在拟修复区最低端（眉间）皮肤打孔穿出牵引丝线，并以小油纱条固定于皮肤。将自体真皮展平，边缘及两极以5-0抗菌微桥缝线缝合固定于周围皮肤，以防术后皮片移位。发际线切口缝合。

术后1周受区较周围皮肤稍隆起，1个月后复查，受区与周围皮肤衔接过渡流畅。术后6个月随访，患者及家属均对手术效果满意（见图2B）。

2.讨论

对于线状和刀砍状硬皮病的萎缩性凹陷畸形，可以通过整形外科手术修复。如：玻尿酸或胶原蛋白等软组织填充剂填充，人工合成材料的填充，皮瓣形成移植术，或自体脂肪、真皮等自体组织的移植等。玻尿酸或胶原蛋白等软组织填充剂成本较高，且维持时间有限，需反复注射。膨体聚四氟乙烯等人工合成材料可能与人体产生排斥反应。自体组织瓣移植可能带来供区的继发性瘢痕外观。

自体脂肪颗粒作为一种软组织填充物，具有来源丰富、取材容易，可重复注射即“润色”手术；操作简单、易于塑形，省时且充盈外形好；无创操作，患者痛苦小，乐于接受，无排斥反应等优点。但自体脂肪移植后的吸收率较高，可达45%，为了维持长久的支持效果，需多次注射。在手术过程中，笔者采取以下措施降低自体脂肪移植后吸收率：①使用20ml注射器进行脂肪抽吸，有效地避免了取材过程中脂肪颗粒的损伤；②采用离心的纯化方法，离心速率为3 000r/min，离心时间3min，能有效去除杂质且不会破坏脂肪细胞的完整性，提高了单位体积内的细胞浓度，增加了移植脂肪颗粒的总量；③使用1ml注射器接钝头针管进行脂肪浸润，不仅能为颗粒脂肪移植提供极佳的控制，而且可以最小化注射压力避免破坏细胞和血管损伤。但就本组2例患者而言，其个体吸收率也是有差异的。

自体真皮组织具有结构致密、易于成活的优点，移植后第4天受区的血管与真皮血管吻合相通，即使受区局部血液循环差也不妨碍真皮的存活，因此移植早期就可建立较好的血液循环，故真皮移植物的体积变化较轻，一般吸收比率为5%～10%，最适宜用来移植增加皮肤的厚度与强度。对于本组患者，笔者选择臀沟为供区，因为其相对隐蔽。在手术过程中，体会如下：①修整真皮组织时，要彻底去除表皮组织，以免移植物表皮化后形成囊肿或窦道；②边缘要修成斜坡，以防形成阶梯；③因为脂肪存在吸收问题，故无需保留脂肪；④去除皮下脂肪时要保留真皮下血管网，提供成活率。另外也有报道称，如果真皮量不够，可以增加移植层数，但移植层数越多，中心部分血供越难建立，最后由于缺血坏死而被吸收的越多。一般应根据具体情况，移植1～3层为好，若厚度不够，可以在6个月后行再次移植。

对于本组线状和刀砍状硬皮病的萎缩凹陷畸形患者的手术体会，笔者认为自体颗粒脂肪移植或自体真皮移植都是合适的可以选择的治疗方案，不但可以取得良好外形矫正效果，而且具有创伤小，无排斥反应等优点。