周　卉，张普宏，吴　竞，许　岩，杨　卉

(皖南医学院第二附属医院　检验科，安徽　芜湖　241000)



·短篇报道·

难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多症一例

周卉，张普宏，吴竞，许岩，杨卉

(皖南医学院第二附属医院检验科，安徽芜湖241000)

【关键词】难治性贫血；环状铁粒幼细胞；去铁胺

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2016.03.032

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是造血干细胞的髓系克隆性疾病，主要表现为病态造血、骨髓有核细胞增生、难治性血细胞减少、造血功能衰竭[1]。难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多症 (refractory anemia with ring sider blast，RARS)是MDS的一个亚型，发病率低，临床罕见，2014年10月我院收治了1例RARS患者，先后多次住院治疗，现将其资料报道如下。

1临床资料

患者，男，45岁，既往体健，2014年8月份起自觉乏力、纳差且症状逐渐加重，2014年9月初进行血常规检查示：血红蛋白(Hb)68 g/L，白细胞(WBC)2.83×109/L，红细胞(RBC)1.76×1012/L，血小板(PLT)164×109/L，红细胞平均体积(MCV)115 fL，网织红细胞(RET)1.78%。骨髓涂片检查示：幼红细胞增生伴轻度巨幼变，细胞内铁91%，细胞外铁，环状铁粒幼细胞28%(图1)。结合临床考虑为“环状铁幼细胞性贫血”，给予对症治疗，患者症状较前缓解， 2014年9月22日检查维生素B12 172 pg/mL，血清铁蛋白471.6 μg/L，叶酸>25 ng/mL，10月6日总铁结合力48.8 μmol/L，10月22日血清铁48.1 μmol /L，给予“维生素B6”大剂量冲击治疗，效果不佳。2015年4月入院，应用“去铁胺”治疗，效果明显，复查血红蛋白明显升高，以后常规“去铁胺”治疗。2015年7月初再次出现乏力、纳差，7月29日复查Hb 50.5 g/L，WBC 2.91×109/L，RBC 1.426×1012/L，MCV 114.1 fL。输 “B”型RH(+)红细胞悬液400 mL，自觉乏力、纳差症状较前缓解。2015年10月21日血常规检查示Hb 37 g/L，WBC 2.39×109/L，RBC 1.1×1012/L，MCV 110 fL。输 “B”型RH(+)红细胞悬液400 mL，乏力、纳差明显改善后出院。

图1环状铁粒幼细胞(HE×1000)

2讨论

本例患者骨髓幼红细胞增生伴轻度巨幼变，细胞内铁91%，细胞外铁，环状铁粒幼细胞28%，符合RARS诊断。约……