贺 声（海军总医院超声科，北京 100048）



单侧肺动脉异常起源

贺 声
（海军总医院超声科，北京 100048）

【摘要】一侧肺动脉异常起源于主动脉是临床少见的复杂先天性心脏病，常伴有其他心血管畸形，有进展为器质性肺高压的风险，早期手术疗效满意，但临床表现缺乏特异性，术前易漏诊，确诊有赖于多项影像手段的联合检查。

【关键词】肺动脉分支异常起源；超声心动图；主动脉

单侧肺动脉起源异常，又称肺动脉分支异常起源，是一种少见的先天性畸形，即主肺动脉不分叉成为左右两只肺动脉，而是变成一支单一血管进入一侧肺门，另一侧肺则由异常的直接起源于主动脉的血管供血。1868年Fraenzel首先描述了这一畸形。现在倾向于把其当作一种独立的肺动脉疾病。理由是：①该畸形不同于通过一动脉导管或由体、肺动脉侧支循环供血的肺动脉畸形；②形态学上比较恒定，异常的肺动脉常起自心室、主动脉连接处上5～30 mm的升主动脉的后侧壁；③如果不合并F4，异常肺动脉的粗细与对侧相差不大［1-2］。随着影像技术的进步，该畸形的文献报道也逐渐增多，检出年龄会越来越早，手术存活率也会越来越高。由于肺动脉异常起源的预后与病程关系较为密切，病程短者术后存活率较高，但其临床表现不具特异性，故在影像学检查中有必要较详细地了解该疾病的基本特点，以避免误诊和漏诊。

发病率：Keane［2］等复习了12000例先心病资料，其中肺动脉异常起源6例，占0.05%，发病年龄2 d～25年，平均3个月；综合多组报道85例中［2-6］男女之比为0.8：1.0（39：46）。……