鄂天娇李玉华郑 慧曹雯君夏正荣

作者单位：上海交通大学医学院附属新华医院放射科



婴幼儿肾脏肿瘤的CT诊断价值

鄂天娇1李玉华2郑 慧3曹雯君4夏正荣5

作者单位：上海交通大学医学院附属新华医院放射科

【摘要】目的：探讨婴幼儿肾脏肿瘤的CT诊断价值。方法：回顾性分析经病理证实的64例婴幼儿肾脏肿瘤的临床及CT资料，总结其肿瘤的类型以及CT表现。结果：肾母细胞瘤46例（46/64，71.9%），年龄5～36个月，平均17.8个月，CT主要表现为肾内混杂密度肿块伴较明显囊变坏死，可伴钙化（14/46，30.4%），5例伴下腔静脉或肾静脉内癌栓，2例同时发现肺内转移灶；3例Botroyid肾母细胞瘤表现为集合系统内肿瘤；3例部分囊状分化的肾母细胞瘤表现为多个微囊性肿瘤。中胚层肾瘤6例，均1岁以下，CT表现类似肾母细胞瘤。横纹肌样瘤2例，CT也表现为混杂密度肿块；1例1个月，见包膜下积液表现，伴多发转移灶；1例24个月，下腔静脉内见癌栓。透明细胞肉瘤5例，均2岁以下，平均16个月，CT表现与肾母细胞瘤相似，坏死更显著，1例同时发现两肺、肋骨等多发转移灶。婴儿骨化性肾肿瘤2例，年龄分别为4个月和6个月，临床表现为血尿，肿瘤均位于肾盏，体积较小，肿块以斑片状钙化为主。肾透明细胞癌1例，年龄36个月。肾成熟性畸胎瘤1例，表现为多房囊性病变伴斑片样钙化及少许脂肪密度。多囊性肾瘤1例。结论：婴幼儿肾脏肿瘤病理类型复杂，肾母细胞瘤占多数（71.9%），但是1岁以内肾母细胞瘤的发生率下降（17/29，58.6%），中胚叶肾瘤、婴儿骨化性肾肿瘤多发生在一岁内。婴幼儿肾脏肿瘤的诊断需将CT表现与临床资料紧密结合起来，这样大部分肾脏肿瘤能在术前做出正确诊断，从而为临床治疗方案制定提供重要信息。。

【关键词】婴幼儿；肾肿瘤；体层摄影术，X线计算机

中国医学计算机成像杂志，2016，22：157-162

Chin Comput Med Imag，2016，22：157-162

Department of Radiology， Shanghai First Maternity and Infant Hospital，Tongji University School of Medicine.

Address： No. 1665 Kongjiang Rd.，Shanghai 200092， P.R.C.

Address Correspondence to SUN Ming-hua （E-mail：sunminghua625@ aliyun.com）

肾脏肿瘤在儿童腹部肿瘤中发病率占首位，以肾母细胞瘤最多见，约占90%以上［1］。然而，不少其他肾脏肿瘤主要发生在婴幼儿期，这些肿瘤中有良性也有恶性，术前正确诊断对临床处理至关重要。本文通过回顾分析我院近10年来64例婴幼儿肾脏肿瘤的临床及CT资料，旨在了解这个阶段小儿肾脏肿瘤的病理类型及相应临床、CT特征，期待提高肿瘤的术前确诊率，为临床治疗提供重要信息。

方 法

1.一般资料

回顾性分析自2006年8月～2015年6月在我院经病理证实且临床资料完整的婴幼儿肾脏肿瘤64例，其中男41例，女23例，年龄自1～36个月，平均14.4个月，其中肾母细胞瘤46例（46/64，71.9%），中胚层肾瘤6例（5/64，9.3%），横纹肌样瘤2例（2/64，3.1%），透明细胞肉瘤5例（5/64，7.8%），婴幼儿骨化性肾肿瘤2例（2/64，3.1%），肾细胞癌1例（1/64，1.6%），肾畸胎瘤1例（1/64，1.6%），多房囊性肾瘤1例（1/64，1.6%）。其中29例1岁以下的病例中，肾母细胞瘤17例（17/29，58.6%）。

2.检查方法

全部患儿行CT平扫和增强扫描，扫描机型为德国西门子公司DSCT（SOMATOM DEFINITON）扫描机，螺距0.9，扫描剂量120kV，电流依据患儿生理条件自动跟踪调节，扫描孔径50cm。扫描前予以镇静，患儿取仰卧位，扫描范围自膈顶至双肾下缘（或肿块下缘），扫描层厚5mm，增强对比剂采用碘海醇300mgI/ml，剂量2ml/kg。非扫描部位给予铅围裙防护。

结 果

1.肾母细胞瘤

肾母细胞瘤46例：男性31例，女性15例，年龄：5～36个月，平均17.8个月，1岁以下17例（17/46，37%）。临床主要表现为腹部肿块（25例）、血尿（5例）等。3例发生在双侧，1例单侧两个病灶。CT表现：病灶最大径约16.4cm，最小径约2cm。46例患者共50个病灶中，不规则形19个，圆形或类圆形31个。35例有较完整的假包膜。平扫14例（14/46，30.4%）病灶内见斑点状及线状钙化（图1），17例（17/46，37%）病灶内可见云絮状高密度影，40例（40/46，87%）实性病灶内可见斑片或大片低密度坏死或囊变，2例（2/46，4.3%）见小片脂肪密度影。大部分实性病灶增强后不均匀持续强化，动脉期17例（17/46，37%）可见病灶内迂曲血管影。43例（43/46，93.5%）可见残肾呈新月形或环形强化，2例患肾完全破坏未见正常肾组织。5例发现下腔静脉或肾静脉内癌栓。2例初诊时肺内发现转移灶。

4例病灶呈多房囊性：壁较薄，内见条索状分隔，均有完整包膜，增强后包膜、分隔及实性部分强化。3例病灶主要位于肾盂内：肾皮质基本完整，其中1例肿瘤沿输尿管向下延续至膀胱（图2）。

2.中胚层肾瘤

中胚层肾瘤6例：年龄1个月～8个月，平均3.1个月。女性4例，男性2例。其中4例患者产前B超发现肾区实性肿块。最大径13.1cm，最小径3.0cm。肿块表现与肾母细胞瘤非常相似。无下腔静脉癌栓。（图3）

3.横纹肌样瘤

横纹肌样瘤2例：均为男性，1例1个月，CT示右肾分叶状肿块，平扫肿块见斑片高密度影及周围包膜下积液，明显不均匀强化，肝脏、两肺、右下腹壁多发转移灶（图4）；1例24个月，右肾肿块内伴不强化区，考虑为坏死或积血，下腔静脉内见癌栓。

4.透明细胞肉瘤

透明细胞肉瘤5例：年龄3～24个月，平均16个月，1例女性，4例男性。1例见钙化，左肾与肿块分界不清，同时发现两肺、左侧肋骨及胸壁多发转移灶；4例右肾区肿块，最大径19cm。本组5例病灶内均见明显坏死区，增强后不均匀强化。

图1 肾母细胞瘤 。A.轴位CT平扫示左肾巨大肿块内伴囊变及钙化；B.轴位增强CT示肿块不均匀强化。

图2 Botroyid肾母细胞瘤 。 A.增强CT轴位示左肾盂充满团块状异常密度灶，边缘清晰，病灶内见斑片状强化灶，左肾实质强化程度较对侧弱；B.下方层面示肿块沿输尿管向下延续。

图3 中胚层肾瘤 。A.轴位CT平扫示左肾肿块密度尚均匀。B.轴位CT增强示病灶不均匀强化，内见环形强化区。

图4 横纹肌样瘤 。A.轴位CT增强示右肾不均匀强化肿块，右肾包膜下积液，右侧腹壁转移结节；B.上方层面示肝内多发转移灶；C.冠状位MPR图像示包膜下积液及肝内多发转移结节。

图5 婴儿骨化性肾肿瘤 。A.轴位CT平扫示右肾盂内钙化为主肿块；B.轴位CT增强示肿块实质部分无明显强化。

5.婴儿骨化性肾肿瘤

婴幼儿骨化性肾肿瘤2例：均为男性，年龄为4个月和6个月，两名患儿以反复血尿入院，病灶分别位于左肾和右肾，大小均约3cm×2cm×2cm，位置均靠近肾盂，内部以斑片状、团块状钙化为主，1例病灶周围见环形液性密度区，增强后无强化、中度强化（图5）。

6.肾细胞癌

肾透明细胞癌1例：女性36个月，CT示右肾上部不规则稍低密度灶，另见两处病灶，3处病灶内见点状及斑片状钙化，均延迟强化。

7.肾畸胎瘤

肾成熟性畸胎瘤1例：女性4个月，左肾肿块以多房囊性为主，实性部分见较多斑点状钙化灶，部分层面见少许脂肪密度影。

8.多囊性肾瘤

多囊性肾瘤1例，女性3个月，CT表现为右肾类圆形单房囊性低密度灶，囊壁强化（病理提示切面可见多囊，影像表现为单囊）。

讨 论

1.肾母细胞瘤

肾母细胞瘤占儿童肾脏肿瘤的90%以上，发病高峰年龄在2～3岁，约75%的病例发生在5岁以下。本组婴幼儿病例中占肾脏肿瘤71.9%，1岁以内占58.6%。肿瘤起源于未分化的中胚叶组织，病理上为以胚芽 、间叶以及上皮成分为主的肿瘤。

结合本组病例及文献，将肾母的CT特征归纳如下：①肿块一般呈圆形或类圆形，有完整包膜，部分病灶可突破包膜向外生长；②瘤内易出现坏死、囊变或出血，少数病灶见钙化，极少数病灶内见脂肪密度，本组2例（其中1例病理为畸胎样肾母细胞瘤）；③增强后一般呈明显不均匀强化，动脉期可见肿瘤内迂曲血管影，残肾多为“新月形”“环形”包绕肿块；④肿块较大时跨过中线，后腹膜大血管被推移但不包绕，且部分可见肾静脉、下腔静脉癌栓，此点可与儿童腹膜后常见的神经母细胞瘤相鉴别。4%～8%的病例可出现下腔静脉癌栓，由于右肾静脉较短，发生于右肾的病灶更易侵入血管［3］，本组5例（10.9%），病灶均位于右肾。⑤肾母胸部转移较多见。

约4%～13%的患儿同时在双侧肾脏发生肾母细胞瘤，双侧肾母更易发生于年龄偏小的患儿，且易同时伴有肾源性残余及先天畸形（如睾丸下降不全、尿道下裂、偏身肥大、虹膜缺如）［4］。本组3例，平均11.5个月。1例伴外生殖器畸形（尿道开口于阴茎体根部，阴茎外观短小）。

肾母细胞瘤可以表现以多房囊性为主，且囊壁可不均匀增厚，以此可与多囊性肾瘤鉴别，但鉴别主要依靠病理，两者临床上预后均良好。本组3例囊性肾母，平均8.5个月。

Botroyid肾母细胞瘤（BWT）位于肾盂输尿管内，肾实质没有肿块或仅有轻微累及，最常见的临床症状是血尿［5］，本组3例均以血尿入院。WT侵犯肾盂一般不会有完整的肾实质，而BWT生长在肾盂内，周围肾实质仅受压变薄但仍存在，可予以鉴别。

2.非肾母细胞瘤肾肿瘤

2.1先天性中胚层肾瘤：占小儿肾脏肿瘤的3～10%，多发生于6个月以下婴儿，是3个月以下婴儿最常见的肾脏肿瘤［7-8］。本组6例均发生在1岁以内，平均3.1个月。其CT表现可与肾母细胞瘤非常相似，属于良性或低度恶性肿瘤，手术完全切除则预后良好。除与肾母相似的表现外，本组3例肿块内增强后可见环形高密度影（图3），但本组病例数较少，不能证明该表现是否具有鉴别诊断意义。1例巨大肿瘤术后1年复发。值得一提的是本组6例肿瘤中4例在胎儿时发现，而46例肾母中均无在产前检查时发现者。因此，胎儿期及3个月以下小婴儿肾脏肿瘤应首先考虑中胚层肾瘤。另外，文献提出增强扫描在肿瘤出现类似肾盏等集合系统为中胚层肾瘤的典型征象［14］。本组未见此表现。

2.2横纹肌样瘤：是一种高度恶性的胚胎性肿瘤，占儿童肾肿瘤的0.9%～2%，该肿瘤约80%发生于2岁以下幼儿，男性稍多。本组2例，均为小于2岁男性，平均12.5个月。约10%～15%的患儿同时伴有颅内原发肿瘤，包括颅后窝横纹肌样瘤、原始神经外胚层肿瘤等。CT表现与WT也非常相似，其他征象有肾包膜增厚、包膜下新月形积液（提示肿瘤的坏死或出血），此征象可见于70%的肾脏横纹肌样瘤［9］，远远高于其他儿童肾脏肿瘤。本组2例均未行头颅检查，仅见多发转移灶及下腔静脉癌栓，1例见包膜下积液。

2.3肾透明细胞肉瘤：占儿童非肾母细胞瘤肾肿瘤的33.8%［10］，好发于1～4岁，男性多于女性，本病预后很差，具有侵袭性。CT表现与肾母细胞瘤类似，出血坏死更明显，最常见骨转移部位为颅骨，其次有脊柱、骨盆和肋骨，也可有肺、肝等转移。婴幼儿期肾肿瘤同时出现骨转移，是该肿瘤与肾母鉴别的重要征象［11］。但本组5例中仅1例发病时同时伴两肺、肋骨及胸椎转移。

2.4婴儿骨化性肾肿瘤：是一种极少见的、好发于婴儿的良性肾肿瘤，96%患者出现无痛间歇肉眼血尿。CT通常表现为边界清楚的肿块，肿块位于肾盏内，很少大于3cm，81%伴钙化，一般无强化［13］。本组2例均为发生于婴儿期，临床上出现血尿，影像表现1例完全符合文献所述，1例4个月，增强后有明确中度强化区域，病理提示伴肾源性残余。因此，一岁以内婴儿临床出现血尿、CT表现肾盏内钙化性体积不大的肿块，应该考虑该瘤的诊断。

2.5肾细胞癌：儿童少见，可伴发VHL综合征，RCC病灶一般较Wilms瘤小，CT上钙化率较Wilms瘤高，增强后轻度强化，易局部浸润，侵犯临近后腹膜淋巴结，且较Wilms瘤更易发生于双侧及转移至骨骼［14］。本组1例病理为透明细胞癌，病灶及转移灶内均见钙化，术前诊断困难。

2.6肾畸胎瘤：是一种少见于肾脏的良性肿瘤，畸胎瘤样肾母细胞瘤中亦可见脂肪及钙化密度，故须与之鉴别，本例畸胎瘤表现为多囊性病变为主伴明显钙化、少量脂肪。此表现在肾母细胞瘤中很少见。

2.7多囊性肾瘤：多囊性肾瘤与部分囊性分化的肾母细胞瘤的影像鉴别已如前述，病理上若分隔中含有胚细胞则为肾母细胞瘤［14］。

综上所述，婴幼儿肾脏肿瘤病理类型复杂，肾母细胞瘤占多数（71.9%），但是1岁以内发生率进一步下降（58.6%）。中胚叶肾瘤、婴儿骨化性肾肿瘤多发生在一岁内。婴幼儿肾脏肿瘤的诊断需将CT表现与临床资料紧密结合起来，这样大部分肾脏肿瘤能在术前做出正确诊断，从而为临床治疗方案制定提供重要信息。

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Diagnosis of Renal Tumor in Infants by CT

E Tian-Jiao，LI Yu-Hua，ZHENG Hui，CAO Wen-jun，XIA Zheng-rong

【Abstract】Purpose: To investigate the value of CT in diagnosis of renal tumors of infants. Methods: The manifestations and CT imaging features of 64 cases renal tumors proved by surgery and pathology were studied retrospectively. Results: Of all the cases， 46 （46/ 64， 71.9%） were Wilm’s tumor at an average age of 17.8 months. These tumors represented as heterogeneous soft-tissue-attenuation masses with the appearance of necrosis and calcification （14/46， 30.4%）. Intravascular extension could be found in 5 cases and 2 cases with metastatic foci in the lung； Three cases were Botryoid Wilm’s tumors， they were originated from renal collecting system； Three cases were cystic partially differentiated nephroblastomas， they appeared as masses consisting of multiple small cysts. Six cases were mesoblastic nephromas. All the cases were under 1 year old which appeared similar to the Wilm’s tumor；Two cases were rhabdoid tumors， one was one month old with subcapsular hydrops and multiple metastatic lesions，the other was 2 years old with intravascular extension； Five cases were clear cell sarcomas. All the cases were under 2 years old， they appeared as heterogeneous masses with serious necrosis， 1 case was with metastatic lesions in the lung， ribs， chest wall； Two cases were ossifying renal tumor of infancy， one was 4 months old， the other was 6 months old. The clinical manifestation was hematuria. The tumors were small and located in calyx with plaque-likebook=63,ebook=63calcification ； There was 1 case of renal clear cell carcinoma and 1 case of multi-locular cystic renal tumor. 1 case was renal mature teratoma with calcification and spot-like fat tissues. Conclusions: The pathological types of renal tumors in infants are various. The nephroblastoma take up the major parts （71.9%）， while the incidence rate descends to 58.6% in the renal tumors within 1 year old. According to the clinical manifestations and CT imaging features， a lot of renal tumors in infants can be diagnosed correctly before operation， thus offer great help to the clinical treatment.

【Key words】Infants；Renal tumor；Tomography，X-ray computed

收稿时间：（2015.10.12；修回时间：2015.12.25）

通信作者：李玉华 （电子邮箱：liyuhua10@sina.com 手机：13311903219）

通信地址：上海市杨浦区控江路1665号 ， 上海 200092

中图分类号：R445.3

文献标志码：A

文章编号：1006-5741（2016）-02-0157-05