盛 亮沈剑敏陈建华潘嘉炜张 军李 克

作者单位：1 浙江省台州市立医院影像科　2复旦大学附属华山医院放射科



室管膜下瘤的MRI常见表现和特殊表现

盛 亮1沈剑敏1陈建华1潘嘉炜2张 军2李 克2

作者单位：1 浙江省台州市立医院影像科2复旦大学附属华山医院放射科

【摘要】目的：探讨室管膜下瘤的磁共振表现特征，以提高对本病的认识。方法：回顾性分析2005年1月至2014年9月病理证实的35例室管膜下瘤的常规磁共振图像，并复习相关文献。结果：共20例男性，15例女性，患者平均年龄42岁（8～61岁），颅内病灶多位于侧脑室内，典型表现为边界清楚，略成分叶状，脊髓内病灶多位于颈胸段，呈梭形，钙化和瘤内出血少见，MRI呈长T1、长T2信号为主，有囊变、出血、钙化的病变信号不均匀，瘤体内微囊结构最具特征，瘤周无水肿，强化程度弱；部分特殊表现为强化明显。结论：室管膜下瘤是一种罕见的良性颅内肿瘤，少数MRI表现特殊明显强化，需与其他常见病变进行鉴别诊断。

【关键词】室管膜下瘤；MRI；诊断

中国医学计算机成像杂志，2016，22：112-115

Chin Comput Med Imag，2016，22：112-115

1 Department of Radiology， Taizhou Municipal Hospital

2 Department of Radiology， Huashan Hospital

Address： 12 Wulumuqi Rd. Middle， Shanghai 200040，P.R.C.

Address Correspondence to ZHANG Jun（E-mail：zhj81828@163.com）

Foundation item： Shanghai Medical Outstanding Youth Program （No. XYQ2013107）， Shanghai Rising-Star Program （No.16QA1400900）

室管膜下瘤罕见，是一种生长缓慢的良性肿瘤，WHO分级为I级，约占全部中枢神经系统肿瘤的0.51%［1］，确切起因至今未明，可能来源于室管膜-神经胶质前体细胞，室管膜下的星形胶质细胞或室管膜与星形胶质细胞的混合［1-3］。髓内室管膜下瘤约占所有脊髓肿瘤的2%，最常见于颈胸髓［4］。由于发生率低，影像学表现多变，造成术前诊断困难，易与其他疾病混淆［5］。本文就华山医院所收治的35例室管膜下瘤病例进行回顾，分析其常规磁共振图像表现特征，以期提高对本病的认识及术前诊断准确率。

方 法

1.临床资料

回顾性分析2005年1月-2014年9月的室管膜下瘤36例，其中男性20例、女性15例，初诊平均年龄42岁（8～61岁）。患者症状包括头痛、颅内高压、头晕、肢体无力、癫痫等。

2 .MRI 检查

MRI检查使用1.5T 或3.0T MR扫描仪（GE）。使用头部或脊柱线圈。头部扫描SE和FSE序列， 常规扫描包括矢状面T1WI， 横断面T1WI 、T2WI 、FLAIR及DWI成像。静脉注射Gd-DTPA后行增强矢状面以及横断面T1WI扫描。脊柱扫描SE序列，常规扫描矢状面T1WI 、T2WI ， 横断面T1WI、T2WI。注射Gd-DTPA后行矢状面及横断面T1WI扫描。

3.分析方法

分析病灶在平扫和增强MRI图像上所显示的肿瘤部位、形态、大小、数量、边缘、信号、强化方式、病灶周围水肿、病灶内部囊变、出血等情况。

结 果

所有病例均行MRI常规平扫及增强检查，颅内病灶共30例，侧脑室内是最好发部位（28例），其中2例为双侧脑室多发，其他部位包括桥小脑角区、脑实质（各1例）。肿瘤大小直径2～10cm（平均5.8cm）。脊髓病灶好发于颈胸段（3例），颈段及胸段各1例。

图1 侧脑室室管膜下瘤。A.矢状位T1W平扫示肿瘤边界尚清，略成分叶状，呈长T1信号为主；B.横断位T2W平扫示瘤体内多发囊性成分；C.横断位T1W增强示瘤内分隔轻度强化。

图2 双侧脑室后角多发室管膜下瘤。A.T2W平扫示病灶以长T2信号为主，内见多发囊变区；B.病理显示卵圆核细胞成簇状分布，核异形不明显，伴大量微囊形成（HE×200）；C.HE×400。

图3 左侧脑室室管膜下瘤。T1W增强示病灶显著较均匀强化，内见多发微囊变病变。图4 颈胸髓室管膜下瘤。A.T2WI、B.T1WI示颈胸段脊髓梭形肿块，上极见帽状囊性成分；C.T1W增强图像示瘤体局部轻度强化，其余大部分病灶无强化。

磁共振表现：颅内室管膜下瘤边界清楚，可略成分叶状（图1），侧脑室病灶钙化（4/25）和瘤内出血少见，MRI呈长T1、长T2信号为主，瘤体内如有囊变、出血、钙化则病灶信号不均匀，瘤体内微囊结构最具特征（图2），瘤周基本无水肿，侧脑室病例绝大多数无强化或仅伴有轻度强化，少数不典型病例强化可相对明显（图3）。5例脊髓室管膜下瘤呈长T1、长T2为主的混杂信号，多数边界清楚（4/5）（图4），呈梭形，1例见周围组织浸润；4例偏心性生长；2例肿瘤上下极有囊变结构；1例增强后为多发结节样中度强化，其余为局部弱强化；瘤周水肿少见（1/5），可伴有中央管扩张（1/5）。

讨 论

本研究共收集病例35例，发病年龄为8～61岁（平均42岁），男女比例约为4：3，与部分文献报道类似［6］，颅内病灶绝大多数位于侧脑室内，脊髓病灶多位于颈胸段［7］，有1例病理证实瘤体内存在胶质细胞。

位于侧脑室的室管膜下瘤具有典型MRI表现，易诊断及鉴别诊断：肿瘤边界清楚，可略成分叶状，钙化和瘤内出血少见，MRI呈长T1、长T2信号为主，瘤体内的囊变、出血、钙化使病灶信号不均匀，瘤体内微囊结构最具特征，瘤周无水肿，与绝大多数脑室内肿瘤血供丰富不同的是，室管膜下瘤血运不丰富，绝大多数情况下无强化或仅伴有轻度强化。上述特点可与侧脑室内室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤等脑室内常见肿瘤鉴别［8］。

位于室间孔的室管膜下瘤的鉴别诊断主要包括中枢神经细胞瘤、胶质瘤和室管膜瘤：中枢神经细胞瘤CT表现为等或低密度，伴有轻中度强化［9］，在磁共振T1、T2序列上均为等信号［10］，因肿瘤边缘与脑室壁交界面的针样结构而使肿瘤整体形成的扇贝样外观可大大提高诊断准确性［11］。室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是结节性硬化的常见表现，钙化很常见，瘤体中度强化，脑皮层也可见多发小结节病灶［9-10］。室管膜瘤大多具有囊性成分，磁共振增强后表现为囊壁内侧结节样强化，囊液无强化，实性部分均匀强化［12］。

对于少数强化相对明显的室管膜下瘤，需从各方面更仔细地与室管膜瘤、髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、低级别星形细胞瘤、血管母细胞瘤及转移瘤等进行鉴别：相比于侧脑室内室管膜下瘤，位于第四脑室的室管膜下瘤钙化多见，使其与室管膜瘤的鉴别较困难，室管膜瘤90%以上由第四脑室底部长出，而与其顶可分开，肿瘤形态多呈“蜡滴”样，有向第四脑室正中孔、侧孔，甚至枕骨大孔延伸“铸型”的倾向，强化更明显且不均匀，第四脑室室管膜下瘤囊变较室管膜瘤少见，患者年龄也可有助于诊断，前者更多见于15岁以上患者，而室管膜瘤常见于更年轻患者，此外，室管膜瘤更易沿脑脊液播散转移，种植于脊髓中央管［13］。成人髓母细胞瘤以小脑半球近表面多见，可多发，肿瘤前方可见新月形脑脊液信号影，病灶形态不规则，边界较清，甚少有钙化，增强扫描呈渐进性轻中度强化，内部常见小斑片状或裂隙状囊变［14］，也可有脑脊液播散，而室管膜下瘤极少向脑室壁以外的脑组织扩展，也不会沿脑脊液转移。脉络丛乳头状瘤形态不规则，边界不清，呈“葡萄串”或“桑椹”样，肿瘤与脑室壁之间有弧形脑脊液间隙存在或环绕也有一定特征，强化极其明显、均匀一致，因肿瘤能分泌脑脊液，因而均合并交通性脑积水是重要鉴别点。绝大多数低级别星形细胞瘤病灶呈片状，非典型肿块形态，MRI呈长T1、长T2信号伴或不伴轻度强化，信号与室管膜下瘤类似，囊壁可伴或不伴壁结节，如出现瘤内微囊结构，则室管膜下瘤的可能性远大于星形细胞瘤。血管母细胞瘤多见于成年人，50～60岁高发，多有囊变及瘤结节，以大囊小结节为特征，增强后结节强化显著，常见病灶处有粗大血管引流颇具特征，MRI呈蛇形流空。脑室转移瘤虽不常见，但也应引起重视，原发病灶是鉴别重点，可为多发，病灶多表现为团块样或沿室管膜呈结节样浸润生长［15］，强化显著，瘤周水肿可以很明显。

脑实质内的室管膜下瘤和胶质细胞瘤在影像学上表现很相似，非常难鉴别，只能依靠病理结果进行诊断。

脊髓室管膜下瘤主要与成人室管膜瘤及儿童星形细胞瘤鉴别：室管膜下瘤在常规磁共振上以长T1、长T2信号为主，与其他髓内肿瘤类似，不同于星形细胞瘤的是其有沿着中央管向下及向外生长的倾向，两者强化方式类似，但星形细胞瘤的病灶往往范围较大，边界模糊，水肿较明显。室管膜瘤常见于颈胸段及脊髓圆锥和终丝，位于脊髓中央，主要特点是瘤体的明显均匀强化［16］，与室管膜下瘤区别显著，囊变结构在室管膜瘤中也可以存在，因此在与室管膜下瘤的鉴别中作用不大。室管膜下瘤的囊变呈现为大肿块中的微小且不均质的囊性结构，这点可用于与神经管源肠囊变及寄生虫囊变鉴别。

室管膜下瘤是罕见的神经系统良性肿瘤，磁共振表现具有一定特征性，有助于与其他病变的鉴别，临床上对术前明确诊断和预后评价很有意义，少数特殊表现不典型、强化相对明显的病例需注意与其他常见病变鉴别。

参 考 文 献

［1］Ragel BT， Osborn AG， Whang K， et al. Subependymomas: an analysis of clinical and imaging features. Neurosurgery， 2006，58:881-890.

［2］Matsumura A， Ahyai A， Hori A.Symptomatic subependymoma with nuclear polymorphism. Neurosurg Rev， 1987， 10:291-293.

［3］Matsumura A， Ahyai A， Hori A， et al. Intracerebral subependymomas. Clinical and neuropathological analyses with special reference to the possible existence of a less benign variant. Acta Neurochir （Wien），1989， 96:15-25.

［4］Iwasaki M， Hida K， Aoyama T， et al. Thoracolumbar intramedullary subependymoma with multiple cystic formation: A case report and review. Eur Spine J， 2013， 22 Suppl 3:S317-320.

［5］Rushing EJ， Cooper PB， Quezado M， et al: Subependymoma revisited: clinicopathological evaluation of 83 cases. J Neurooncol，2007， 85:297-305.

［6］Koeller KK， Sandlberg GD. Cerebral intraventricular neoplasms: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics， 2002， 22:1473-1505.

［7］Ragel BT， Osborn AG， Whang K， et al. Subependymomas: an analysis of clinical and imaging features. Neurosurgery， 2006， 5:881-890.

［8］Rath TJ， Sundgren PC， Brahma B， et al. Massive symptomatic subependymoma of the lateral ventrical: case report and review of literature. Neuroradiology， 2005， 47:183-185.

［9］Nishio S， Morioka T， Suzuki S， et al. Tumours around the foramen of Monro: clinical and neuroimaging features and their differential diagnosis. J Clin Neurosci， 2002， 9:137-141.

［10］Maiuri F， Gangemi M， Iaconetta G， et al.Symptomatic subependymomas of the lateral ventricles. Report of eight cases. Clin Neurol Neurosur， 1997， 99:17-22.

［11］Niiro T， Tokimura H， Hanaya R， et al. MRI findings in patients with central neurocytomas with special reference to differential diagnosis from other ventricular tumours near the foramen of Monro. J Clin Neurosci， 2012， 19:681-686.

［12］Furie DM， Provenzale JM. Supratentorial ependymomas and subependymomas: CT and MR appearance. J Comput Assist Tomogr，1995， 19:518-526.

［13］Amin F.Saad， Shaad B.Bidiwala， Kennith F.Layton， et al. Fourth ventricular subependymoma presenting as worsening headache. Proc （Bayl Univ Med Cent）， 2013， 26:52-54.

［14］潘冬梅，范国华，沈钧康等. 成人小脑髓母细胞瘤的MRI表现.中国医学计算机成像杂志. 2015， 21:201-204.

［15］Warmuth-Metz M，Kuhl J.Neuroradiological differential diagnosis in medulloblastomas and ependymomas: results of the HIT'91-study［J］. Klin Padiatr，2002，214: 162-166.

［16］Iwasaki Y， Hida K. The basic textbook of spinal surgery.Japan，2006，168-170.

Common and Special MRI Features of Subependymoma

SHENG Liang1，SHEN Jian-min1，CHEN Jian-hua1，PAN Jia-wei2，ZHANG Jun2， LI Ke2

【Abstract】Purpose: To investigate the MRI manifestation of subependymoma. Methods: The conventional MRI images of 36 cases subependymoma， which were proved by pathology results from Jan. 2005 to Sep. 2014，were retrospectively analyzed. Results：There were 20 male and 15 female， average age was 42 years old （range:8-61 years old）. The intracranial tumors were mostly located in ventricle， while intramedullary ones were mostly in cervicothoracic spinal region. Their typical MRI manifestations were as follows: clear border， could be lobulated or fusiform， calcification and intra-tumoral hemorrhage was rare. The tumors were mostly with long T1 and T2 signals； cystic degeneration， hemorrhage and calcification could make the mixed signal； intratumoral micro-cystic change was the most characteristic feature. Peri-tumoral edema was rare and post-contrast enhancement of the tumor was weak. Few cases with relatively obvious enhancement need to be differentially diagnosed with other common diseases. Conclusion：Subependymoma in CNS is a rare kind of benign tumor with certain features， and some cases with atypical enhancement need to be differential diagnosed with other common diseases.

【Key words】Subependymoma； MRI； Diagnosis

收稿时间：（2016.02.12；修回时间：2016.02.17）

基金项目：上海市卫计委新优青计划（No.XYQ2013107）；上海市科委青年科技启明星计划 （No. 16QA1400900）

通信作者：张军（Email：zhj81828@163.com ）

通信地址：上海市乌鲁木齐中路12号，上海 200040

中图分类号：R445.2

文献标志码：A

文章编号：1006-5741（2016）-02-0112-04